Legfontosabb / Tesztek

Ektopiás ACTH-szindróma

Az Ectopic ACTH szindróma az adrenocorticotrop hormon (ACTH) és / vagy a kortikotropin-felszabadító hormon (CRH) fokozott szekréciójának köszönhető. Ha e hormonok túlzott szekréciója következik be, a mellékvesekéreg fokozott ingerlése fokozza a mellékvese-cortex hormonok (glükokortikoidok és androgének) termelését.

A hatásmechanizmus szerint az ectopiás ACTH-szindrómához hasonlóan az Itsenko-Cushing-betegségre hasonlít, amit az "Itsenko-Cushing-betegség" című cikkében írtam, de a fő különbség az ACTH és / vagy CRH szintézisének forrása.

Az Itsenko-Cushing-kórban az ACTH túlzott szekréciójának forrása az agyalapi mirigy adenoma, valamint az ektopiás ACTH-szindróma, olyan szervek és szövetek, amelyek nem kapcsolódnak az agyalapi mirigyhez. Ezek lehetnek egyéb endokrin vagy nem endokrin szervek.

Az ektopiás ACTH szindróma epidemiológiája

A betegséget először 1928-ban írta le olyan tüdőrákos betegben, aki hypercorticismus tünetei voltak. A boncolás során megnagyobbodott mellékvese található.

Ismertettek továbbá olyan tumorok is, amelyek nem csak ACTH-t szintetizáltak, hanem más hormonokat is. Például magas prolaktinszint, mellékpajzsmirigy hormon, kalcitonin. De a leggyakoribb ectopikus ACTH-szindróma.

A leggyakoribb ektopikus ACTH-termékek megtalálhatók a tüdőrákban (az esetek 50% -a), a tüdőcarcinoid (10%), a hasnyálmirigyrák (10%).

Továbbá ez a tünetegyüttes a pajzsmirigy medulláris rákában, a pheochromocytomában, a petefészkek, a herék, a prosztata, a nyelőcső, a gyomor és a vastagbél esetében jelentkezik. Az ektopiás ACTH szindróma a hypercorticizmus összes esetének 15% -át teszi ki. A leggyakoribb a férfiaknál, különösen a dohányzóknál.

Mit jelent az érthetetlen kifejezés "pheochromocytoma" a cikk "Minden, amit tudni kell a pheochromocytoma".

Az ectopic ACTH szindróma tünetei

Az ectopiás ACTH szindróma manifesztációja különböző fokú hypercorticismus. Ha az elsődleges daganat gyorsan növekszik, akkor a tipikus viszketés-cushing szindróma alakul ki.

Az ektopiás ACTH-szindróma jellegzetes tünete a bőr és a nyálkahártya hyperpigmentációja, amely az ACTH fokozott tartalmához kapcsolódik.

A legtöbb beteg esetében a hypercorticismus tünetei nem jellemzőek. Nem rendelkeznek jellegzetes elhízással, épp ellenkezőleg, a cachexia fejlődik. Ebben az esetben a túlnyomó tünetek az izomgyengeség, a bőr és a nyálkahártya hyperpigmentációja, a hypokalaemia, az artériás hipertónia, a szteroid cukorbetegség.

Az ectopiás ACTH-termékek tünetei gyorsan fejlődhetnek (több hónapon keresztül) vagy lassan (több év alatt). A hypercortisolizmus megnyilvánulásaival együtt a tumoros folyamatokra jellemző jelek is vannak.

Az ectopic ACTH szindróma diagnosztizálása

Ha egy ektopiás ACTH-szindróma gyanúja merül fel, a szabad kortizol vizeletben történő napi kiválasztásának meghatározását panaszok és vizsgálatok alapján kell meghatározni. Ha a vizeletben magas a kortizol tartalma, kis dezametazont kell elvégezni. A cikk "A kinek és hogyan történik a dexametazon teszt", írtam róla.

Az ectopiás ACTH-szindrómát negatív kis dexametazon-teszt jellemzi, ami nagy dezoxametazon-tesztet jelez.

Az ectopiás ACTH szindrómával a teszt negatív lesz. Ezután az ACTH meghatározása a vérben történik. Az ACTH szekréciója ebben a betegségben ritkábban fordul elő. Az ACTH 2-3 alkalommal meghaladja a normát.

Az ektopiás ACTH-szindróma diagnózisához az ACTH prekurzor (proopiomelanokortin, pro-ACTH) meghatározása is jelentős lesz. Ezzel a betegséggel ez a szint jelentősen megnőtt. Ha az Itsenko-Cushing betegség, a pro-ACTH / ACTH = 5: 1 arány, majd az ectopiás ACTH szindróma - 58: 1

Az ACTH-ektópiás szindróma elsődleges célpontjának azonosítására indium-jelzett szomatosztatin (octreoscan) szcintigráfiát használunk.

ACTH ektopiás szindróma kezelése

Az ectopiás ACTH szindrómában a kezelés a tumoros folyamat helyétől és mértékétől függ. A legtöbb esetben a széles körű metasztázis miatt nem lehetséges radikális kezelés. Bizonyos esetekben a mellékvese mirigyek tüneti eltávolítása javasolt.

A szövődmények tüneti kezelését is végezzük: magas vérnyomás, diabetes mellitus, osteoporosis, hypokalaemia.

Melegség és gondozás, endokrinológus Dilyara Lebedeva

Az ACTH egy ectopiás szindróma hypercorticism. Klinikai eset.

Méhen kívüli ACTH-szindróma - mnogosimptomnoe súlyos betegség által okozott szekréciója kortikotropin releasing hormon (CRH), és / vagy a adrenokortikotrop hormon (ACTH) ektopikus tumor (apudoma) megnövekedett termelését a mellékvesekéreg-hormonok és klinikai fejlesztése Cushing.

A különböző lokalizációjú ACTH termelő tumorok a diffúz neuroendokrin rendszer (DNES) sejtcsoportjából vagy APUD-rendszerből származnak (az angol APUD: amin prekurzor felvétele és dekarboxilezése). Az apudociták neuroektodermből származnak. Az ektopiás hormon szekréció szindróma először G. Liddle et al. 1968-ban R. Gilleman elnyerte a Nobel-díjat az APUD-elmélet fejlesztésére. A DNES ACTH-ectopiás daganatai különböző lokalizációjú karcinoidok és rosszindulatú daganatok. Az ACTH ektopiás termelése a Cushing-szindróma összes esetének 10% -ánál és a Cushing-szindróma ACTH-függő változatának 25% -ánál fordult elő. 60% CRF elfoglalni ektopikus tumorok tumorok a mellkas, amely a következőket tartalmazza: 1) bronchopulmonáris karcinoid, azzal jellemezve lassú tumornövekedés és hosszantartó élettartam - 36-46% -a az összes tumorok ektópiás ACTH-2) kis-sejtes tüdőrák, amelyet gyors a növekedés és a folyamat korai általánosítása - 8-20%; 3) a thymus carcinoid, amely legtöbb esetben paraneoplasztikus szindrómával társult - 8-10%. A tüdõ karcinoidok prevalenciája 0, 7-4, 8 100 000 lakosra (az összes primer tüdõrák 2% -a). A tipikus carcinoid tüdő előfordulási gyakorisága az összes karcinoid 7-25% -a. A tüdőcarcinoid ACTH-termelő változata az összes tüdőkarinoidnak 1-2% -a. A 50 évnél fiatalabb korban a tüdő TK és AK tünetei közül a nők dominálnak a betegek között, 50 év elteltével ezek a karcinoidok egyformán gyakoriak férfiak és nők esetében.

A klinikai kép jellemzi markáns hiperpigmentációja a bőrön és a nyálkahártyákon, progresszív izomgyengeség, különösen hangsúlyos az alsó végtagokban (gyakran lehetetlen felkelni a székből), azzal jellemezve, elhízás, a zsír lerakódását a szervezetben, az arc és a nyak, a csíkok megjelenését a bőrön lila-elkékült színű, növekvő vérnyomás, osteoporosis klinikai tünetei jelentkeznek. Gyulladásos folyamatok hajlamosak. A nők amenorrhea, hirsutizmus, hypertrichosis. A férfiaknál a potencia zavar, gynecomastia alakul ki, a hang megváltozik. A cukorbetegség jelei vannak.

Diagnózis betegek ectopiás ACTH-szindróma meghatározásából áll fokozott termelése ACTH, kortizol és értékelése a cirkadián ritmus a kortizol szekréció, topikális diagnózisa tumor helyének kimutatására, differenciáldiagnosztikája Cushing és további módszereket további vizsgálat a betegség súlyosságát.

Az ACTH plazmakoncentráció fontos mutatója az ektopiás szindróma diagnózisának. A szintje általában 100-1000 pg / ml-re emelkedik. Az ectopiás szekréciós szindróma ACTH-szel rendelkező betegek csaknem 1/3-a ugyanolyan növekedést mutathat a hormon szintjében, mint az Itsenko-Cushing-kórban.

Az ACTH ektopikus termelésének szindróma diagnosztikai tervében a 200 pg / ml feletti corticotropin tartalom növekedése és az adrenokortikotrop hormon különböző vénákban történő szelektív meghatározásának eredményei fontosak. Az ACTH ektopiás termelésének szindrómájának diagnózisában fontos szerepet játszik az ACTH koncentrációjának aránya, amelyet az alsó temporális sinus katéterezésével kapunk, és a perifériás vénában a hormon egyidejűleg meghatározott szintjét. Ez a szám az ektopiás daganatokban 1, 5 és alatti, míg az Itsenko-Cushing-kórban 2, 2 és 16, 7 között van. A szerzők úgy vélik, hogy az alsó időbeli sinusban levő ACTH-index megbízhatóbb, mint a jugularis vénában.

Az ektópikus daganat topikális diagnosztizálására az inferior és a felső vena cava retrográd katéterezését alkalmazzák, és a vért különválasztják a jobb és a bal oldali mellékvesékből. Az ACTH tartalmának vizsgálata ezen mintákban lehetővé teszi az ektopiás daganat kimutatását.

Az ektopiás daganatok helyi diagnosztizálása nehéz. Az ACTH szelektív meghatározása mellett különböző radiológiai módszereket és számítógépes tomográfiát használnak erre a célra. A kereséseknek a mellkason végzett vizsgálattal kell kezdődniük, mint az ektópiás daganatok leggyakoribb lokalizációjának területe. A mellkasi daganatok fő csoportjának (tüdő és hörgő) meghatározására a tüdő tomográfiás vizsgálatát végeztem. Gyakran előfordul, hogy a szájnyálkahártya-gyulladás kialakulása után 3-4 évvel a mellékvesekéreg eltávolítása után nagyon kicsi, rosszul és az utóbbi időben diagnosztizáltak.

A kezelés. A kezelés célja a daganat ACTH forrásaként történő eltávolítása és a mellékvesekéreg működésének normalizálása. Az ACTH ektópiás termelésének szindróma kezelésének megválasztása a daganatok elhelyezkedésétől, a tumor folyamatának határtalanságától és a páciens általános állapotától függ. A tumor működésképtelensége esetén sugárterápiát és kemoterápiás kezelést alkalmaznak.

Mindezek a fentiek azt mutatják, hogy a klinikai tapasztalatok felhalmozódása nagy jelentőséggel és relevanciával jár az egyes ACTH-ES-ben szenvedő betegek sikeres kezelésében.

Klinikai eset.

2014 novemberében egy 53 éves páciens kórházba került az izomgyengeségre vonatkozó panaszokkal, a vérnyomás 160/90 mm-re nőtt. Hg, izzadás, álmatlanság, arcvörösödés, csengés, tinnitus., étvágytalanság, szárazság és keserűség a szájban.

Az anamnézis: tartja magát a beteg egy év, amikor először mutatott megnövekedett vérnyomás 160/100, vércukorszint legfeljebb 6, 5 van egy állandó vérnyomáscsökkentő kezelés, diétás kezelés korlátozása szénhidrát. 2014 júniusában a vizsgálat során a 8. mellkasi vertebra kompressziós törése. A gerinc röntgen-denzitometriás mérése szerint megfigyelték a BMD csontritkulásának csökkenését. Az osteoporosisban 5 mg zendronsavat (Aklasta 100 ml) kezeltünk cseppenként. 2014 szeptembere óta észrevette a lábakban fellépő izomgyengeség megjelenését, a vérnyomás növekedését 160 / 90mm-re. Hg. st, vércukorszint emelkedést 9 0. 2014. november címzett endokrinológus, összefüggésben a fenti panaszok kórházba FGBI „Clinical bolnitsa№1” HPA RF, ahol a vizsgálat során csökkenést mutatott a K + 1, 6 mmol / l., a nátrium redukciója 130 mmol / l-re, hiperglikémia 11,2 mmol / l-re.

Vizsgálaton: A bőr tiszta, száraz. Az arc és a nyak hiperémája. Nyelv rózsaszín, fehér virágzással. A szubkután zsírszövetek túlzottan fejlődnek, elsősorban hasi típus mentén, az eloszlás diszplasztikussá válik, a vállkörben, a szupraclavicularis térben, a nyaki csigolyák felett. Ha a pajzsmirigy nem látható, a tapintás heterogén, főleg bal oldalon, sűrű, fájdalommentes. A remegés nem. Strii nem. HELL 137/100. mm. Hg. St, impulzus 78 ütem / perc. Napi 1-2 széklet, a vizelet normális.

Adatlaboratóriumi vérvizsgálatok a befogadáshoz:

Kálium 1. 60 (3.60-5.30) mmol / l Nátrium 130 (135-152) mmol / l.

CBC: leukociták (WBC) 24. (12 október 4-09) E9 / L, vérlemezkék (PLT) 142 (180-320) x10e9 / L hemoglobin (Hgb) 157 (130-160) g / L vörösvértestek ( RBC) 5. 23 4-5 10e12 / l, ESR 4-6-20 mm / óra.

Hormonális vérvizsgálat:

TSH 0 05 (0 35-4 94) μMU / ml, T3-mentes 3 (2 63-5,7) pmol / l T4-tiroxinmentes 12. 3 (9-19,5) pmol / L, AT-TPO 0 (-5,61) / ml, AT-TG 0,6 (-4,1) / ml, C-peptid 3. 18 (0 78-5 19) pmol / l. STG kevesebb, mint 0, 2mu / l.

8 óra: Adrenocorticotrop hormon 47. 2 pmol / l (1. 6-13.9)

8 óra: Kortizol (kortizol) 3390 (138-635) nmol / l

23 óra: Adrenocorticotrop hormon 35. 8 pmol / l

23h: Kortizol (kortizol) 3090 nmol / l

A napi vizelet kortizolos analízise: Kortizol 25113 (262. 10 - 4083. 30) nmol / nap.

Az agy MRI-je: a fokális patológiát nem észlelték.

A mellkas CT-vizsgálata: A jobb tüdő középső lebenyének kis perifériás képződése. (A jobb tüdõ középső lebenyének S4-ben az ovális alak kialakulását homogén struktúra lágyszöveti képzõdése határozza meg, tiszta, egyenletes kontúrok esetén, p legfeljebb 7x9x7mm). Hemodinamikai rendellenességek jelei az ICC-ben. Kétoldalú kis hydrothorax. A mellékvese diffúz hyperplasia.

A hasüreg MSCT kontraszttal: A máj jobb oldali lebenyének S4-es részénél egyértelműen körvonalazódik a hiper-kiterjedésű oktatás, p 16x19mm, ami nem felhalmozza a kontrasztos előkészítést. Jobb és bal vese a szokásos formában. A bal vese középső szegmensében - 16x21mm. A bal oldali mellékvese 25 mm-re, a jobb mellékvese testének és középső lábának 10 mm-es vastagsága egyenetlen. Minimális bal oldali hidrothorax. A jobb tüdő egyetlen fókuszpontos tüdőszövetének.

Előzetes diagnózis: ACTH-ektopiás szindróma súlyos hypercorticismussal. Víz- és elektrolit rendellenességek: hypokalaemia. A mellékvese hyperplasia. Oktatási középső lebeny a jobb tüdő. Szteroid diabetes mellitus inzulinterápia. Szisztémás szteroid osteoporosis. A 8. torziós csigolya kompressziós törése 06. 14g-ról. Ideges és depressziós rendellenesség. Hipertónia II., 3. fokozat, kockázat4. NC IIFC (HYHA). Felszíni gastroduodenitis. Felszíni colitis. Krónikus pyelonephritis, remisszió. Bal vese ciszta.

Kezelés: 1. Ketokonazol 200 mg naponta 4 alkalommal. 2. Veroshpiron 300 mg naponta. 3. Kaliya Normin 1tab naponta 3 alkalommal. (1200 mg naponta) pozitív dinamikával.

Ezután, a beteget kórházba FGBU Enz szelektív vér gyűjtése az alsó melléküregek tisztázása genezisének súlyos endogén hypercortisolismus a fejlesztési szteroid diabétesz, szteroid csontritkulás, magas vérnyomás, hipokalémia, meredeken emelkedett tartalma kortizol a napi vizeletben 14496nmol / nap (legfeljebb 635), a magas ACTH vér 47, 2/35, 8 nmol / l (13, 9 évig). Tekintettel a szelektív vérvétel adatok, és az agy MRI adatok jelenlétének kizárására központi genezis hypercortisolismus, és a jelenléte a jobb tüdő formáció IVsegmente p 7, 0h9, 0h7, 0mm sebészi kezelése a formáció.

18. 12. A 14g-es beteg középen lobectomiát kapott jobboldali mediastinalis nyirokcsomó-disszekcióval.

Korai posztoperatív időszakban a kortizol szintje 1573-tól, 4nmol / l-tól 364nmol / l-ig csökkent, az ACTH szintje 2, 8mg / ml-re csökkent. A mellékvese elégtelenséghez a Solu-Cortef-ot a következő rendszer szerint kezeltük: 300 mg IV (2014. 18. 12.) és 100 mg naponta kétszer. Így a páciens 8 nappal az ACTH-ektopiás szindróma műtét után klinikai és laboratóriumi adatokkal rendelkezett a másodlagos mellékvese elégtelenség kialakulásáról. A mellékvese elégtelenség hormonpótló terápiájának korrekcióját a Cortef napi 40 mg-os dózisának emelkedésével végezték el, szemben az általános állapot javulásával.

A szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok szerint a tanulmányba beadott anyagon belül egy nagyon differenciált neuroendokrin tüdődaganat morfológiai képét (tipikus karcinoid).

СD 56 (Cell Margue, 123С3 klón), a Ki67 proliferációs marker értéke 3, 5%. pT1pN0, cM0.

Klinikai diagnózis: súlyos hypercorticismás ACTH-ektopiás szindróma, remisszió medián lobectomiás jobboldali mediastinalis lymphadenectomia után, 12. 12. 2014. Másodlagos mellékvese elégtelenség. Szteroid cukorbetegség, kártérítés. Szteroid osteoporosis. A 8. torziós csigolya kompressziós törése 06. 14g-ról. Ideges és depressziós rendellenesség.

A kapott hormonpótló terápia hátterében nem figyeltek meg mellékvese elégtelenség klinikai tüneteit. 1, 5 hónap elteltével a hormonpótló kezelés fokozatos eltörlése. A 3. és 6. hónap után megfigyelt dinamikus megfigyeléssel az ACTH hormonok, a kortizol a normál határokon belül van. A normoglikémia és a vérnyomás normalizálódása is megfigyelhető.

Ez az esetjelentés szemlélteti az ACTH-ectopiás szindróma diagnosztizálásának lehetséges nehézségét. A kapcsolat a fenti, akkor kell használni a különböző laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok, valamint a tartósan végezzen dinamikus ellenőrzését betegek 6 havonta, akkor is, ha a forrás a méhen kívüli ACTH termelés felderítetlen marad évekig.

Jelenleg a legtöbb olyan beteg esetében, akiknél nem ismert az ektopiás hormon szekréció, a legjobb megoldás a bilaterális adrenalectomia, amelyet hormonpótló terápia követ. A műveletet nem szabad elhalasztani, mivel az operáció alatt felmerülő kockázatok párhuzamosan nőnek a hiperkorticizmus súlyosságával és mértékével.

A cikk 2016. május 11-én íródott

Az ACTH ectopikus termelésének szindróma diagnosztizálása

Az ACTH termeléséből eredő rendellenességek, amelyek az agyalapi mirigyen kívüli jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok termelődéséből adódnak, az ACTH ectopiás termelési szindróma. A diagnózis és a kezelés nagyon keményen fordul elő, mivel ez a kórtörténet hatalmas tünetekkel és súlyos terápiával rendelkezik.

A kóros állapot jelei

Az ACTH ectopiás termelésének szindróma a corticotropin-felszabaduló hormon (CRH) vagy az adrenocorticotrop hormon (ACTH) kiválasztása egy ectopiás daganat által. Ugyanakkor a hormonok termelésében, különösen a kortizolban, a mellékvesekéregben és a hypercorticizmus tüneti képének kialakulásában fokozódott a növekedés.

A patológia előfordulását leggyakrabban az 50-60 éves férfiak és nők figyelik meg. Az ACTH ectopiás szindróma előfordulása az óceánok sejtkarcinóma miatt fiatal férfi dohányzókban fordul elő.

A következő tünetek segítenek gyanítani a betegség előfordulását:

  • fokozott izomgyengeség gyors növekedésével;
  • a bőr és a nyálkahártya hiperpigmentációja;
  • az elhízás, a zsírlerakódások felhalmozódása a szervezetben, az arc és a nyak között;
  • az arc bőr bíbor-cián színt kap;
  • fokozott vérnyomás és hosszan tartó magas vérnyomás - nephrosclerosis, esetleges szövődmények formájában veseelégtelenség;
  • tachycardia;
  • koszorúér-elégtelenség;
  • a hörghurut és tüdőgyulladás atipikus előfordulása;
  • gyomorégés;
  • szteroid fekélyek;
  • rendellenes májfunkció;
  • fájdalom az epigasztrikus régióban;
  • hypercalciuriát;
  • urolithiasisban;
  • osteoporosis jelei;
  • gyulladásos folyamatokra.

Jellemző a női számára a hirsutizmus előfordulása (a haj növekedése az ember androgén típusán), amenorrhea és hypertrichosis. A férfiaknál vannak olyan atipikus tünetek, amelyek károsodott hatékonyságként, gynecomastia, cukorbetegség előfordulása és a hang hangváltozása következtében alakulnak ki.

A betegek eltérnek az idegrendszertől is. A betegek panaszkodnak a fokozott ingerlékenységről és agresszivitásról, fejfájásról, memóriavesztésről, depresszióról és gyakori pszicho-érzelmi rendellenességekről.

Az ectopiás ACTH szindrómával nem minden tünet jelentkezik azonnal. Megjelenésük a daganatképződés helyétől függ.

Abban az esetben, ha az ectopiás szindróma ACTH-ját a klasszikus hypercorticis tünetekkel határozzák meg, a patológiát 2-3 hónap alatt alakítják ki, és súlyos. Néhány beteg esetében a betegség lassan fordulhat elő, mint az agyalapi mirigy etiológiája. Ezek a klinikai lehetőségek kapcsolódnak a kóros neoplazmák szekréciójának típusához, mivel az ektopiás tumorképződés az ACTH formáit képes többé-kevésbé aktivitással, mint egy teljes értékű ACTH.

A szindróma okai

Az ectopic adrenocorticotrop hormon szindróma kialakulását ectopiás daganatok jelenléte indokolja, leggyakrabban rosszindulatú.

Ezek a tumorok a következők:

  • hörgő elzáródásos szindróma;
  • timuszrák;
  • pajzsmirigy adenoma;
  • az emésztőrendszer rosszindulatú karcinóma;
  • glyukoeteroma;
  • adenokarcinóma vagy cystodenocarcinoma;
  • nemi genitális mikro-karcinóma;
  • a mediastinum szervek rosszindulatú daganata.

Ezek a tumorok olyan ACTH-szerű biológiailag aktív anyagokat termelnek, amelyek növelik a természetes adrenokortikotrop hormon szintjét és megnövelik az egyéb hormonok termelését. Az ACTH fokozott termelése fokozza a gerinc zóna és a mellékvesekéreg belső rétegének működését. És a kortikoszteroidok feleslege serkenti a patológia fő tüneteinek megjelenését.

A diagnózis alapelvei

Az adrenocorticotropikus ektopiás szindróma diagnosztizálása többféle típusú vizsgálatból áll:

  • vér- és vizeletvizsgálat az ACTH és a kortizol szintjének meghatározására, valamint egyéb patológiás komponensek meghatározására;
  • topikális diagnózis a daganat helyének kimutatására;
  • a hypercortisolizmus differenciáldiagnózisát és további vizsgálati módszereket a kóros szindróma súlyosságának meghatározására.

Vérvizsgálat

A vérplazma emelkedett adrenokortikotrop hormonszintje kulcsfontosságú tanulmány a kóros állapot meghatározásában. Az ACTH mennyisége 100-1000 pg / ml-ről és így tovább. A corticotropin indikátorai is elérik a 200 pg / ml-es és annál nagyobb sávokat.

Vizeletelemzés

A vizeletnek az ACTH-szindróma ectopiás termelésének diagnózisában történő elemzése során a fehérvérsejtek, vörösvérsejtek, fehérje és a vese tubulus sejtjelei találhatók. A vizsgálat megerősítette a vizeletben kiválasztódó kortizol és a 17-ACS, 17-KS magas szintjét. Az adrenokortikotropin és a kortikoszteroidok napi ritmusa torzult.

Helyi diagnózis

A topikális diagnózist a tomográfiás vizsgálatok módszerével végezzük, a tüdőképeket felveszik és ultrahangot végzünk. Ezek a vizsgálatok segítenek meghatározni a tumor helyét a szervezetben.

Az ektopiás daganatképzést a mellkas vizsgálatával kell kezdeni, mivel ez a terület a patológiás daganatok előfordulásának leggyakoribb területe. Daganatok megtalálása a mellkasban (a tüdő és a hörgők tumorai) a tüdő tomográfiáját használták.

Az olajtartalmú karcinóma nyálkahártya kicsi, ezért kemény és hosszú távú diagnosztizáltak, leggyakrabban a mellékvesék eltávolítása után, amely 3-4 évvel a kóros állapot bekövetkezését követően eléri az utat.

A mediastinum szerveinek tumorai jól láthatóak az oldalsó röntgensugáron vagy tomográfiai módszerekkel.

Az adenomákat és a pajzsmirigy karcinómait 1311-es szkenneléssel vagy a "hideg" csomópontok radioisotóp-beolvasásával detektálják. A szegycsontban található kóros tumorok 50% -ában kissejtes karcinóma bukkan fel. A prevalencia szempontjából a második helyet a thymus tumorok foglalják el, majd a bronchopulmonális lokalizáció karcinoid tumorai.

Differenciáldiagnosztika

A differenciáldiagnózist akkor hajtják végre, amikor az Itsenko-Cushing-kór gyanúja merül fel. Ehhez diagnosztikai vizsgálatokat kell végezni szintetikus glükokortikoszteroiddal (Thorn teszt) és a llp-hidroxiláz enzim inhibitorával.

A kezelésre és a kóros állapotra vonatkozó prognózis a daganatok elhelyezkedésétől, a betegség súlyosságától, patológiás szövődményeitől és másodlagos gócoktól függ.

ACTH ektopiás szindróma kezelése

Az ACTH ectopiás szindróma kezelése egy rosszindulatú nem hypophysis daganat eltávolítása, amely adrenokortikotrop hormont termel és normalizálja a mellékvesekéreg működését. A terápiát a tumorképződés helyétől, az adenoma folyamat kiterjedtségétől és a kimondott hypercorticizmus súlyosságától függően végezzük.

De egyes esetekben a tumor nem működik. Ebben a helyzetben a kezelés során a sugárkezelést és a kemoterápiás kezelést alkalmazzák.

A páciens állapotának optimalizálása és a hypercortisolizmus jeleinek eltávolítása érdekében szteroidogenezis inhibitorokat írnak elő. Lehet, hogy ilyen gyógyszerek:

  • A Methyrapon-ot naponta háromszor 500 mg-os orálisan adják be, fokozatosan növelve az adagot napi 6 g-os sebességgel.
  • A Mitotan-ot naponta egyszer, 0,5 g-nál kell bevenni, a dózis időszakos növelésével napi 3-4 g-ig.
  • A ketokonazolt 400-1200 mg szájon át naponta egyszer alkalmazzák. A pontos dózist a kezelőorvos határozza meg, a betegség súlyosságától függően.

A kortikoszteroid receptorok blokkolásának alternatívája a glükokortikoszteroidok és progeszteron receptor blokkolók. Ez a gyógyszercsoport tartalmazza a Mifepristont.

A hypercortisolizmus súlyossága és a patológiás folyamat előrehaladása tüneti kezelést igényel. A következő gyógyszercsoportokat használják erre:

  • Az antihipertenzív gyógyszereket a vérnyomás csökkentésére és a myocardium utántöltésének enyhítésére használják.
  • A spironolakton az aldoszteron antagonisták gyógyszercsoportja. Ectopiás szindróma esetén az ACTH visszaállítja a vesék működését, gátolja a veseelégtelenséget.
  • A káliumkészítmények feltöltik a szervezet káliumtartalmát, ami a hypercorticismussal csökken.
  • A hipoglikémiás gyógyszerek csökkentik a gyulladásos folyamatokkal szembeni túlérzékenységet.
  • Az osteoporosis elleni szerek gátolják az oszteoporózis kialakulását, megerősítik a csontszövetet.

A betegség pozitív kimenetele a kóros állapot kimutatásának időpontjától, az etiológiai tényezők helyes megállapításától és a kezelés megfelelőségétől függ. A betegség időben történő észlelésével kedvező az orvosi prognózis.

A negatív prognózist a hiperkortisolizmus súlyossága határozza meg. A szervezet fő kockázata a szív- és érrendszeri betegség patológiája: szívinfarktus, keringési elégtelenség és a szívizom esetleges oxigén éhezése. A csontképződés sérülései szintén meghatározzák a patológia negatív prognózisát, különösen csontritkulás, atipikus törések és a motoros aktivitás zavarai.

Szindróma: az adrenokortikotrop hormon ectopikus termelése súlyos betegség, amely komplex és hosszadalmas diagnózist igényel, és nem kevésbé összetett kezelés. Az ektopiás tumorok előfordulását 3-5 év után lehet kimutatni, amikor a patológia nagyfokú súlyosságot szerez, ami megnehezíti a terápiás mechanizmust.

Az ACTH Ektopiás szindróma diagnózisa

Az ACTH-szindróma ectopiás termelésének gyanúja gyanítható az izomgyengeség és a hiperpigmentáció gyors növekedésével. A szindróma gyakran 50 és 60 év közötti életkorban fordul elő egyenlő gyakorisággal a férfiak és a nők körében, míg az Itsenko-Cushing betegsége 20 és 40 év között kezdődik, míg a nők 3-szor gyakrabban fordulnak elő férfiaknál. A legtöbb esetben a nők szülést követően kapják meg. Éppen ellenkezőleg, az ACTH által okozott ectopiás tünetegyüttes, amelyet az oszcella sejt karcinóma okoz, gyakoribb a fiatal férfi dohányzókban. Ritkán előfordul az ectopiás ACTH termelési szindróma gyermekekben és idősekben.

A nephroblastoma által okozott adrenocorticotrop hormon ritka előfordulását egy 5 éves japán lány írta le. 2 hónapon belül a gyermek kifejlett cushingoid elhízást, arckifejezést, a bőr sötétedését, a szexuális fejlődést a korral megegyező módon alakította ki. A vérnyomás 190,130 mm Hg-ra emelkedett. A kálium plazmakoncentrációja 3,9 mmol / l volt. A napi vizelet 17-ACS és 17-COP szignifikáns növekedését találták. Az intravénás pyelography a bal vese kialakulásában zavarokat mutatott, és szelektív renális arteriográfiában az alsó részében a vérkeringést sértették. A műtét során a tumort eltávolították - nephroblastoma, metasztázisokat nem észleltek. A tumor szintetizált "nagy" ACTH, béta-lipotropin, endorfin béta és corticotropin-felszabadító szerű aktivitást. A vese tumor eltávolítása után a hypercortisolizmus tünetei visszaálltak, és a mellékvese funkció visszatért a normális szintre.

Az ACTH-szindróma ectopiás termelésének diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásait, a hypothalamus-mellékvese funkciójának meghatározását és az ektopiás daganat lokális diagnózisát tartalmazza.

Az ektopiás daganatra jellemző hiperkortiszolízis klinikai képének jellemzői az elhízás, az izomgyengeség, a bőr hiperpigmentációja, az arc, végtagok duzzanata, a rákos méregtelenítés tünetei hiánya. Az ectopic ACTH termelési szindróma kialakulásának esetei a hypercortisolizmus jellegzetes megnyilvánulásai esetén a betegség néhány hónapon belül kifejlődik, és súlyos. Néhány beteg esetében a betegség lassan fejlődik, mint az agyalapi mirigy eredetű. Az ACTH ectopiás szekréciójának klinikai folyamatának ezen változatai összefüggenek a tumorok szekréciójának típusával, mivel az ektopiás daganatok ACTH formáit válogathatják az ACTH-szel több és kevesebb aktivitással.

Az ectopic adrenocorticotrop hormon szekréciós szindrómában a mellékvese funkciót a 17-OX és 17-KS vizeletben, a nagyon magas plazma kortizol szintek, valamint a kortizol és kortikoszteron szekréció fokozódása a többi hiperkorticizmus formájához képest szignifikánsan emelkedik. Ha Cushing-betegségben a kortizol szekréció sebessége körülbelül 100 mg / nap, akkor az ektopiás daganatokban 200-300 mg / nap.

Az ACTH plazmakoncentráció fontos mutatója az ektopiás szindróma diagnózisának. A szintje általában 100-1000 pg / ml-re emelkedik. Az ectopiás szekréciós szindróma ACTH-szel rendelkező betegek csaknem 1/3-a ugyanolyan növekedést mutathat a hormon szintjében, mint az Itsenko-Cushing-kórban.

Az ACTH ektopikus termelésének szindróma diagnosztikai tervében a 200 pg / ml feletti corticotropin tartalom növekedése és az adrenokortikotrop hormon különböző vénákban történő szelektív meghatározásának eredményei fontosak. Az ACTH ektopiás termelésének szindrómájának diagnózisában fontos szerepet játszik az ACTH koncentrációjának aránya, amelyet az alsó temporális sinus katéterezésével kapunk, és a perifériás vénában a hormon egyidejűleg meghatározott szintjét. Ez a szám az ektopiás daganatokban 1,5 és alatti, míg az Itsenko-Cushing-kórban 2,2 és 16,7 közé esik. A szerzők úgy vélik, hogy az alsó időbeli sinusban elért ACTH index használata megbízhatóbb, mint a jugularis vénában.

Az ektópikus daganat topikális diagnosztizálására az inferior és a felső vena cava retrográd katéterezését alkalmazzák, és a vért különválasztják a jobb és a bal oldali mellékvesékből. Az ACTH tartalmának vizsgálata ezen mintákban lehetővé teszi az ektopiás daganat kimutatását.

A mellékvese medulla daganatából származó ACTH-ektópiás szindrómát az ACTH vénás vérben az alsó vena cava retrográd katéterezésével történő meghatározásával detektálták. Kimutatták, hogy a tumor az ACTH és az MSH ​​szekretálja. Bécsben, a jobb mellékvesékből kilépve az ACTH szintje magasabb volt, mint balról. A megfelelő mellékvese daganatát diagnosztizálták. A szövettani vizsgálat a mellékvese medulla és a mellékvesekéreg hyperplasia okozta paragangliómát mutatott. Az ACTH ectopiás szindróma lokalizációját a mediastinumban, a pajzsmirigyben, a hasnyálmirigyben és más szervekben a tüdő- és üregvénás rendszer lecsökkentésével nyert vér ACTH-jának meghatározása során lehet elvégezni. A hiperkortisolizmussal járó ectopiás daganatokban a hipofízis-mellékvese rendszer reakciója dexametazon, metapiron és lizin-vazopresszin kezelésére általában nem figyelhető meg. Ez annak köszönhető, hogy a tumor autonóm módon szekretálja az ACTH-t, ami viszont stimulálja a hormonok kiválasztását a mellékvese kéregen és okozza hyperplasia-ját. A hypercortisolemia gátolja a hipofízis ACTH szekrécióját. Ezért az exogén kortikoszteroidok (dexametazon) és az ACTH-stimulánsok (metopiron és lizin-vazopresszin) beadása után az adrenokortikotrop hormon szekréciója az ACTH ektopiás termelésének többségében nem aktiválódik és nem lassul. Azonban számos esetet jelentettek, amikor az ektoparózisban szenvedő betegeknél az ACTH-szintek a vérben és a 17-ACS a vizelettel csökkentek nagy adag deksametazon intravénás és orális adagolásával. Néhány beteg válaszol a metopron adagolására. A dexametazonra és a metopironra vonatkozó pozitív reakciót figyelték meg, amikor egy ectopiás daganat a cortničkoberint szekretálja. Ennek két oka van: a hypothalamus-hipofízis kapcsolat megőrzése és a primer tumorsejtek metopironnal szembeni válaszának lehetősége, vagyis a plazma kortizol szintjének csökkenése.

A Cortortiberin termékeket egy vastagbélrákos betegben találták meg, amely viszont stimulálta az agyalapi mirigy corticotrófjait, és ez vezetett ahhoz, hogy megőrizze a hipofízis azon képességét, hogy reagáljon a kortizol szint csökkenésére, amelyet a metopron adagolása okozott. A szerzõk egy másik magyarázatot is javasolnak a betegek pozitív reagálására. Az ektopiás daganat által termelt kortikotropinációs faktor stimulálja az ACTH-szekréciót, ami mellékvese hiperpláziát okoz. A hypercortisolémia teljesen elnyomja a hypothalamus-hipofízis funkciót. Ezért az ACTH növekedése metopironnal szemben nem fordul elő az agyalapi mirigy szintjén, hanem tumorban (ebben az esetben a vastagbélrákban). A hypothalamus-hipofízis-mellékvese-rendszert és a CRH-ACTH-t termelő daganatot tartalmazó ektopiás tumorok esetleges fiziológiai kapcsolatainak hipotetikus tervét adjuk meg. Ilyen körülmények között a tumor hormonok egyidejűleg stimulálják az agyalapi mirigy és a mellékvesék működését a páciens testében. Így működésüket a kettős stimuláció - ACTH hipofízis és tumor befolyásolja. A "visszacsatolás" elvét nem zárjuk ki a daganat és a mellékvesék között. Az ACTH ektopikus termelésének szindróma diagnosztizálásának nehézsége abban rejlik, hogy bizonyos daganatokban a kortikotropin és a kortikoszteroidok periodikus kiválasztódása van. A jelenség mechanizmusa még nem teljesen ismert, de összefüggésben van az egyenetlen tumorfejlődéssel vagy a vérzéssel, amely ectopiás daganatokban fordul elő. A hormonok periodikus szekréciójának számos esete állt elő a tüdő, a tímusz és a phaeochromocytoma carcinoid sejtjein.

Lehetséges, hogy az ACTH ektópiás termelésével járó daganatokban megfigyelt ciklikus szekréció befolyásolja a dexametazon és metopiron tesztjeinek eredményeit. Ezért a kapott adatok értelmezése néha nehéz, például a kortikoszteroidok paradox módon történő növekedésével a dexametazon felírása során.

Az ektopiás daganatok helyi diagnosztizálása nehéz. Az ACTH szelektív meghatározása mellett különböző radiológiai módszereket és számítógépes tomográfiát használnak erre a célra. A kereséseknek a mellkason végzett vizsgálattal kell kezdődniük, mint az ektópiás daganatok leggyakoribb lokalizációjának területe. A mellkasi daganatok fő csoportjának (tüdő és hörgő) meghatározására a tüdő tomográfiás vizsgálatát végeztem. Gyakran előfordul, hogy a szájnyálkahártya-gyulladás kialakulása után 3-4 évvel a mellékvesekéreg eltávolítása után nagyon kicsi, rosszul és az utóbbi időben diagnosztizáltak. A mediastinalis tumorok (thymomák, kemodektómia) általában oldalirányú röntgenfelvételeken vagy számítógépes tomográfia segítségével észlelhetők. A pajzsmirigy tumorokat 131 1-gyel vagy technéciummal "hideg" helyek formájában vizsgálják. A mellkasban lokalizált daganatok felében megtalálható az oatsejtes tüdőrák, másodszor a thymus tumorok, majd a hörgőkarcinoid.

Nehéz a betegek diagnosztizálása és kezelése, akiknél az ektopiás ACTH-szindróma pancreas tumor okozta. Gyakran a daganat véletlenszerű. A betegség tünetei számos jellemzőt tartalmaznak. Így a többszörös metasztázisú Itsenko-Cushing-szindrómában és hasnyálmirigy-karcinoidban szenvedő páciensek több hónapig jelennek meg a hypercorticismus jelenségei, amelyek egyik megnyilvánulása a hypokalemic alkalosis, a bőr hyperpigmentációja, progresszív izomgyengeség. A kálium tartalmának jelentős csökkenése a vérszérumban a kortizol szekréció magas arányával (10-szer nagyobb, mint egészségeseknél) és a kortikoszteronnal (4-ször magasabb a normálnál) magyarázható.

Az ACTH ektópiás termelésének differenciáldiagnózisa. A hypercortisolizmus klinikai tünetei hasonlóak a betegség különböző etiológiáiban - az Itsenko-Cushing-kór, a mellékvese-daganat - glükóztóma és az ektopiás ACTH-szindróma. 45 év elteltével gyanakodni lehet a hiperkortisolizmus egy másik forrásáról, nem pedig az Itsenko-Cushing-kórról. Az intenzív pigmentáció és a súlyos hypokalaemia szinte mindig megfelel az ektopiás ACTH termelés szindrómájának, bár a betegek 10% -ában a hyperpigmentáció is megfigyelhető az Itsenko-Cushing-kórban. A mellékvesekéreg tumoros betegeknél soha nem fordul elő. Súlyos hypokalaemia fordulhat elő mind az Itsenko-Cushing-kórban, mind pedig a glucostomákban súlyos betegeknél.

Differenciáldiagnosztikai kritériumok hypercortisolism

Ektopiás cushing szindróma

Az ACTH proopiomelanocortin (POMC) elődjét számos rosszindulatú daganat termeli, de rendszerint hiányzik azok az enzimek, amelyek a POMC-t biológiailag aktív ACTH-t alakítják át.

Az ACTH mennyiségét, amely elegendő Cushing-szindróma kialakulásához, csak kevés ilyen daganat szekretálja. Kezdetben az ektopiás Cushing-szindrómát csak endokrin szövetek (a hasnyálmirigy-szigetsejt-karcinóma vagy pheochromocytoma) daganataiban találták, de később megállapították, hogy ez a szindróma különböző daganatokat kísérhet.
Az ektopiás ACTH szindrómát a hatvanas évek elején írta le Grant Liddle et al. rosszindulatú daganatos betegeknél (oat sejt vagy kissejtes tüdőrák). Később ezt a szindrómát jóindulatú daganatokban (különösen karcinoidban) is találták. Az ilyen tumorok hónapokig és évekig is rejtve maradhatnak. A Cushing-szindróma jeleinek fokozatos fejlődése és a viszonylag gyenge biokémiai változások miatt a differenciáldiagnózis sokkal nehezebbé válik. A tumorok corticotropin-felszabadító hormont (CRH) is termelhetnek, és ilyen esetekben még nehezebb megkülönböztetni a paraneoplasztikus Cushing-szindrómát az agyalapi mirigy Cushing-betegségétől. Néhány daganat CRH-t és ACTH-t szekretál. Ektópiás CRH-termékeket találtak a bronchiális karcinoidban, medulláris pajzsmirigyrákban és metasztatikus prosztatarákban.

Differenciáldiagnosztika


A Cushing-szindróma (a glükokortikoidok szabályozatlan termelésével járó jelek és tünetek) számos oka lehet, amelyek tisztázása a sikeres kezeléshez szükséges. Ennek okai közé tartozik az ACTH hiperszekréciója az agyalapi mirigy (Cushing-kór), a mellékvese daganatok (vagy ACTH-független Cushing-szindróma) és az ektopiás ACTH-szindróma között. A betegek 50-80% -ánál a Cushing-szindrómát az agyalapi mirigy patológiás folyamata okozza, 5-30% -kal a mellékvese adenoma (és nagyon ritkán a rákos megbetegedés) esetén, 10-20% az ACTH ectopiás szekréciójával.
Az ektopiás ACTH-szindrómát sokféle daganat kísérheti. A rosszindulatú daganatok, különösen a kissejtes tüdőrák, e szindróma első klasszikus leírásában uralkodtak. Azonban az ektopiás ACTH-szindróma esetek többségében jóindulatú daganatok, köztük tüdő mikro-karcinóma társul, amelyeket rendkívül nehéz kimutatni.
A Cushing-szindróma diagnózisát klinikai tünetek alapján állapították meg, és biokémiai adatok igazolták: a napi vizeletben a szabad kortizol szintjének szignifikáns emelkedése és a plazma csökkenésének hiánya egy éjszakai szuppresszív teszt után 1 mg dexametazonnal. Miután megtalálták a kortizol fokozott koncentrációját, meg kell határozni az ACTH szintjét a plazmában. Az ectopiás ACTH-szindróma klasszikus formáiban (általában malignus tüdőrákos betegeknél) az ACTH szintje jelentősen megnövekedett. Azonban a lassan növekvő jóindulatú daganatokban és az agyalapi mirigy Cushing-féle betegségben való átfedésében elért determinációk eredménye, amely mélyreható differenciáldiagnosztikai biokémiai vizsgálatokat igényel. Klinikailag túlzott tumorokban az ACTH szintje, amelyet a radioimmunoassay módszer határoz meg, általában különösen magas [390-2300 pg / ml (87-511 pmol / l)]. A rejtett daganatokban szenvedő betegek gyakorlatilag nem különböznek a hipofízis Cushing-betegségétől [42-428 pg / ml (9,3-95 pmol / l)]. A 200 pg / ml (44,4 pmol / l) feletti plazma ACTH szint általában ectopikus ACTH-szindrómát jelez. Ezekben az esetekben azonban szükség van a tumor megjelenítésére.
Miután érzékelte, megemelkedett kortizol és ACTH szintje tesztelték fokú represszált ACTH exogén glükokortikoidok. A klasszikus Cushing a dexametazon általában csökkenti a kortizol és ACTH. Azonban, tumorok, kíséretében ectopiás ACTH-szindróma, általában nem reagálnak a viszonylag kis dózisú dexametazon. Az ilyen esetekben egy elnyomó mintát egy nagy dózisú dexametazon. Dexametazont adunk 2 mg minden 6 órában 2 napig (a mérése szabad kortizol a vizeletben vagy a plazma kortizol szintje a nap során), vagy egy adag 8 mg egy éjszakán át (a meghatározása kortizol plazma 8:00). Mindkét esetben, kell csökkennie legalább kétszer Cushing-kórban a szabad kortizol a vizeletben, és koncentrációja a plazmában. Azonban ugyanazt a megfigyelhető 15-33% -ánál ectopiás ACTH-szindróma (a hamis pozitív eredmények). Ezen kívül, 10-25% -ánál a Cushing-kór vizsgált paraméterek csökkennek kisebb mértékben (hamis negatív). Az éjszakai teszt pontosabbnak és pontosabbnak tűnik, mint a klasszikus kétnapos teszt.

Hipofízis Cushing-kór kortikotrofy megtartják érzékenység az AWG, míg ectopiás ACTH kiválasztásával vagy ACTH mellékvese Cushing Genesis szinten beadva CRH gyakorlatilag nem növeli. A mintát pozitívnak tekintjük, ha a szint ACTH egy plazmát nőtt legalább 50%, és a kortizol koncentrációja a perifériás vérben - nem kevesebb, mint 20%. A növekedés a ACTH és a kortizol 100% -kal több, mint 50%, gyakorlatilag kizárja a diagnózis a méhen kívüli ACTH-szindróma. Azonban ilyen esetekben közel 10% -ánál találtak fals pozitív és fals negatív eredményt a teszt. Továbbá álpozitív eredményeket figyeltek meg, amikor a tumorok CRH szekrécióját, ami téves diagnózis hipofízis Cushing-kór.
Ezen okok miatt, sok klinikák inkább meghatározzák ACTH a vérben az alsó orrmelléküregek (amely megkapja a vér áramlik az agyalapi mirigy) előtt és után bevezetése a KRG, és hogy egy ilyen tárgyalás tekinthető jelenleg az arany standard. Vért egyszerre petrosus sinus és egy perifériás vénába, és kiszámítjuk az ACTH szintje a plazmában az említett források. A Cushing-kór, ez az arány kezdetben legalább 2,0, és a bevezetés után az AWG - nem kevesebb, mint 3,0. Amikor a méhen kívüli ACTH szindróma kiinduláskor általában kisebb, mint 2,0, és nem a beadás után AWG növekszik. Ritka esetekben a méhen kívüli CRH szindróma kiindulási arány lehet 2,0. Stimulációs teszt CRH lehetővé teszi, hogy különbséget a hipofízis és a méhen kívüli ACTH termelés közel 100% -ában. Általános szabály, hogy mielőtt a radiológiai vizsgálat próbál létrehozni egy biokémiai diagnózis, amely egyesíti a különböző mintákat.
Több, mint 70% -ánál a ectopiás ACTH-szindróma szekretált peptid, és a tumor markerek, így karcinoembrionális antigén, szomatosztatin, kalcitonin, gasztrin, glukagon, VIP, bombezin, a hasnyálmirigy-polipeptid, alfa-fötoprotein és még sokan mások. Szekréciója e vegyületek jelzi vnegipofizarny forrása ACTH. Mivel azonban a különféle ilyen peptidek és a magas költségek azok meghatározását, a vonatkozó tanulmányok gyanúja ectopiás ACTH-szindróma aligha indokolt.
Kitalálni a lokalizáció tumorok felelős a fejlesztés ezen szindróma jellemzően kezdődik mellkas röntgen, amely gyakran lehetővé teszi, hogy észlelni kissejtes tüdőrák. Másrészről, a hörgőkarcinoidot nehéz felismerni ebben a vizsgálatban. Néha egy tumor csak azután detektáltunk, 4-5 év után a tünetek a Cushing-szindróma. Minden esetben kell elvégezni CT a mellkas (amellyel meg lehet észlelni a csecsemőmirigy carcinoid). CT has megerősíti kétoldalú bővítése a mellékvesék (sine megnyilvánulása ACTH hiperszekréció) és azonosítani más tumor (pl, pheochromocytoma, és hasnyálmirigy sziget daganatok), amely lehet az oka a méhen kívüli ACTH-szindróma. Segítségével sugárzás technikákat kell venni, hogy az észlelési agyalapi microadenomas MRI nem zárja ki a méhen kívüli ACTH-szindróma, mivel az ilyen microadenomas véletlenszerűen azonosították és 10-20% az egészséges egyének.
Csaknem 80% tumorok, méhen kívüli ACTH-termelő, expressz szomatosztatinreceptorokkal, ezért fontos szerepet a kimutatási játszhat octreotid scan. Szkennelés 123 I- vagy 111-oktreotid képes észlelni medulláris pajzsmirigyrák, kissejtes tüdőrák, szigetsejt daganatok, phaeochromocytoma és egyéb tumorok.
Amikor az ektópiás ACTH szindróma (bizonyítottan katéterezéssel alsó sinus petrosus) tsozitronno emissziós tomográfia 18F-dezoxiglükóz (PET DBR) nem előnyösebb, mint a CT vagy az MRI. Azonban, szkennelés egy szomatosztatin analóg [111 In-dietilentriaminpentatsetat-D-Phe-pentreotidom (OktreSkan)] együtt CT vagy MRI ebben a tekintetben van egy nagyobb érzékenység.

Klinikai manifesztációk


Cushing-szindróma nyilvánul elhízott hím típusú, zsírlerakódást az arcon (hold arc), a nyak és a váll (bölénypúp), lila striák, a magas vérnyomás, fáradtság, csökkent glükóz tolerancia, oszteopénia, izomgyengeség, vérzési rendellenességek, a depresszió, hirsutizmus és ödéma. Ha a méhen kívüli ACTH-szindróma, attól függően, hogy milyen típusú daganat előfordulhat az összes ezeket a jeleket, és néhány közülük. Néha teljesen hiányoznak. Valóban, az első leírása ez a szindróma hangsúlyozta megnyilvánulásai, mint myopathia, fogyás és elektrolit anyagcsere rendellenességek, nem pedig a klasszikus jelei egy lassan fejlődő Cushing-kór. Hyperpigmentation is gyakoribb a méhen kívüli ACTH-szindróma, mint a Cushing-kór. Kortizolban idősebb férfiaknál gyakran határozza meg a méhen kívüli ACTH-szindróma, a fiatal és középkorú ez nagyobb arányban összefüggő esetekről ACTH-termelő hipofízis adenoma. Tipikus megnyilvánulásai ectopiás ACTH szindróma csökkent glükóztolerancia (explicit vagy cukorbetegség) és a hypokalaemiás alkalózis. Ezeknél a betegeknél a kortizol szintje általában nőtt nagy mértékben, és ezért figyelemmel a különböző opportunista fertőzések (gyakran gombás).
A lassan fejlődő és rejtett ACTH-termelő tumorok pontosan ugyanolyan megnyilvánulásokkal rendelkezhetnek, mint a klasszikus Cushing-kór, ami megnehezíti e feltételek differenciáldiagnózisát.
Egyre észlelt esetek, amelyekben az oka a megnövekedett kortizol (és a klasszikus megnyilvánulásai Cushing-szindróma) a ektópiás expressziója a receptorok más hormonok mellékvesekéreg sejtjei. Cushing-szindróma ebben ACTH-független, mert a váladék a glükokortikoidok, más hormonok serkentik sorokat. A szív ilyen esetben fekszenek egy gén mutációja „Beszerzési funkciót» (funkciót szerzett), feltétele, hogy a konstitutív aktiválása kapcsolatos receptorokkal G-protein. A GIP receptorok ektopiás expresszióját, a vazopresszint (V.2 és V3), szerotonin (5-HT7) és p-adrenerg receptorok. A fokozott aktivitás vagy az eutopikus szerotonin receptorok (5-HT) számának növekedése a kortizol fokozott szekréciójához is vezet.4), LH és vazopresszin (V,) a sejteket a mellékvese kéreg. Ha a méhen kívüli expressziója a GIP receptorok okoz kortizol hiperszekréciójának étkezés. Expressziója LH receptorok mellékvese hiperplázia kíséretében makrouzelkovoy ezek a mirigyek. A terhesség alatt az ilyen betegeknél megfigyelt fény cushingoid, és a menopauza után fokozatosan egy világos Cushing-szindróma. Fontos hangsúlyozni, hogy sok beteg Cushing-szindróma, közvetített az ektopikus vagy eutopic receptorok más hormonok, van makrouzelkovaya mellékvese hiperplázia.

Itsenko-Cushing-szindróma (előadás)

A cikkről

Szerző: Dreval A.V. (GBUZ MO "MONIKI őket MF Vladimirsky", Moszkva)

Idézéshez: Dreval A.V. Szindróma Itsenko - Cushing (előadás) // BC. 2016. №1. 2-5

Az előadást nem hypophysiális betegségekre szánják, amelyek a mellékvesékben a glükokortikoidok hiperszekrécióját okozzák.

Az idézéshez. Dreval A.V. Szindróma Itsenko - Cushing (előadás) // BC. 2016. Nem 1. P. 2-5.

Az emelkedett vér glükokortikoid tartalmának eredményeképpen kialakuló klinikai szindrómát Itsenko-Cushing szindrómának hívják.

Endogén Itsenko - Cushing fejleszt egy adenoma vagy carcinoma mellékvese kéreg, hanem a háttérben a túltermelés adrenokortikotrop hormon (ACTH), vagy egy tumor a hipofízis ACTH-kiválasztó tumor lokalizált hipofízis (az ectopiás ACTH-szindróma), és nagyon ritkán ectopiás szekréció a tumor kortikotropin- felszabadító hormon (CRG).

Iatrogén (exogén) Itsenko - Cushing - gyakori szövődménye glükokortikoidkezelés alkalmazás esetén gyulladásgátló vagy immunszuppresszív szer.

Számlálás a kóros állapotokban, ahol a glükokortikoidok továbbfejlesztett termékek 1. táblázatban mutatjuk be Meg kell jegyezni, hogy, kivéve a táblázatban ismertetett betegségek és számos nagyon ritka, genetikailag meghatározott betegségek kezelésére, amelyekben alakul Itsenko - Cushing.

Ebben az előadásban figyelembe veszik azokat a nem hypophysiális betegségeket, amelyek glükokortikoid hypersecretiont okoznak a mellékvesékben.

Jóindulatú adrenokortikai adenoma

A jóindulatú adrenocorticalis adenoma általában kapszulázott, a mérete kisebb, mint 4 cm átmérőjű. Leggyakrabban csak glükokortikoidokat szekretál.

A sebészeti kezelés egyoldalú mellékvese-ektóma, amelyet rendszerint laparoszkóposan végzik. A posztoperatív időszakban mellékvese elégtelenség alakulhat ki. Ez a következménye egy felszabadult mellékvesék atrófiájának az ACTH elnyomódása miatt a kortizol adenoma hiperprodukciójának hátterében. A glükokortikoid terápia időtartama 2 év lehet.

A műtét utáni prognózis kedvező, a recidíva valószínűsége alacsony.

Az adrenocorticalis carcinoma általában több mint 6 cm átmérőjű, de vannak daganatok és kisebbek. Gyakran előfordul, hogy a lokalizáció során a helyi tumor invázió kimutatható, metasztázisok lehetségesek. Leggyakrabban egy rosszindulatú daganat több hormont termel. A leggyakoribb kombináció a kortizol és az androgének (prekurzorok), ritkábban a mineralokortikoidok vagy az ösztrogének.

A mellékvese karcinómák kezelését szakosodott központokban kell végezni, ahol sebészek, onkológusok és endokrinológusok vannak, akiknek elegendő tapasztalata van az ilyen betegek kezelésében.

A kezelés fő módja a tumor sebészi eltávolítása. A műtét után pót pótlás szükséges. A tumor és / vagy metasztázisok hiányos eltávolítása esetén a glükokortikoidok (metyrapon, ketokonazol stb.) Szekrécióját elnyomó gyógyszerekre van szükség.

A prognózis kedvezőtlen. Az operatív kezelés ellenére az 5 éves túlélés 22%, a medián túlélés 14 hónap. Ha a beteg speciális központokban részesül, akkor a túlélési arányok jobbak az onkológusok és az endokrinológusok által előírt komplex kezelésnek köszönhetően.

Az ACTH (ectopic ACTH szindróma) ectopiás szintézisével okozott Itsenko-Cushing-szindróma

Az ektopiás ACTH-szindrómát a malignus kissejtes tüdődaganatok 50% -ában okozzák. Ez a szindróma a neuroendokrin tumorok megnyilvánulása lehet, amelyek a thymus (15%), a hasnyálmirigy (10%) vagy a hörgő (10%) lokálisan lokalizálódnak. A KRG ektopiás termelése rendkívül ritka.

Az ectopic ACTH szindróma megkülönböztető jellemzői:

• Nagyon magas a kortizol szintje.

• Az artériás hipertónia, a hipokalémia és az anyagcserés alkalózis klinikai tünetei túlsúlyban vannak a mineralokortikoid receptorok magas koncentrációjú kortizol stimulálásával.

• Nincs hasi elhízás, ha a rosszindulatú daganat gyorsan fejlődik, ami cachexia.

• A hypercortisolizmus egyéb tünetei figyelhetők meg, különösen a glükóz tolerancia károsodása, fertőzésekre való hajlam, vékony bőr, rossz sebgyógyulás, mentális zavarok stb.

• Súlyos hyperpigmentáció lehetséges a proopiomelanokortin hiperprodukciójának köszönhetően, amely a melanocita-stimuláló hormon biológiai aktivitását, az ACTH-val való kötést eredményezi.

• Az ACTH szintje nagyon magas lehet (általában több, mint 100 pg / ml).

• A nagy dexametazon-tesztben (2 mg 4 nap / nap) a kortizol tartalom az esetek 90% -ában nem csökken 50% -kal az alapszinttől, mert a tumor megzavarta az ACTH szekréció önszabályozásának mechanizmusát.

• A neuroendokrin tumor esetében a klinikai kép és a diagnosztikai vizsgálatok eredményei nem különböztethetők meg az Itsenko-Cushing-féle betegségtől (ACTH hipertóma az agyalapi mirigyből), ami megköveteli a hipofízisből az ACTH vér differenciáldiagnózisát.

• Egyes betegeknél a hypercortisolizmus nyilvánvaló klinikai képének ellenére a tumor nagyon kicsi lehet (több mm átmérőjű), ami lehetetlenné teszi a lokalizációt. Ebben az esetben a hypercortisolizmus konzervatív kezelését írják elő, és nagyon kimondott klinikai kép esetén kétoldali mellékvese-ektómiát végzünk. A hypercortisolizmus tüneteinek megszüntetése után a tumor lokalizációjának potenciálisan legvalószínűbb területeit rendszeresen meg kell vizsgálni, amíg nyilvánvalóvá válik - akkor eltávolítják.

A kezelés az ACTH termelő tumor eltávolítását jelenti, ahol lehetséges. Egyébként olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek gátolják a glükokortikoidok termelését (pl. Ketokonazol). Ha egyik vagy másik okból eltávolítja a tumort, akkor lehetetlen, és a beteg általános súlyos állapotát csak a hiperkortisolizmus határozza meg, amelyet nehéz ellenőrizni, a mellékvesék eltávolítása.

ACTH-független bilaterális macronoduláris mellékvese hyperplasia

Ez egy ritka, eektópikus szindróma, az Itsenko - Cushing, amely gyakrabban sporadikus, ritkábban - családias. A leggyakoribb ok a mellékvese gasztrointesztinális polipeptidreceptorainak ektopiás szintézise. Ez a polipeptid szekréciója a gasztrointesztinális traktus sejtjei által megemelkedik étkezés után, ami stimulálja a glükokortikoidok szarvasodását a mellékvesékben, vagyis a táplálékfelvételhez társuló hypercortisolizmus alakul ki. Más receptorokat ectopically szintetizálhatunk a mellékvesékben és más receptorokban - a luteinizáló hormonhoz vagy a p-adrenerghez.

A "Carney-komplex" (genetikailag meghatározott betegség, autosomális domináns) diagnózisát akkor állapítják meg, amikor a következő klinikai tünetek közül legalább kettőt észlelnek:

- bőr pigmentáció területei;

- a szív, a bőr vagy a nyálkahártya myxoma;

- leggyakrabban a mellékvese primer pigmentált nodularis hyperplasia (lehet mikro- és makro-csomópont), majd a glükokortikoidok (Itsenko-Cushing-szindróma) hipertermelése;

- GH / prolaktin-kiválasztó hipofízis-daganat, valamint a szomatotrofák / prolaktotrópok hiperplázise;

- pajzsmirigy adenoma;

- psammomatosis melanotikus schwannoma.

Mac Quyne - Albright szindróma

Ritka betegség (1: 100 000-től 1: 1 000 000-ig terjedő gyakoriság), genetikailag meghatározva, de nem örökletes, mert a poszt-zygoticus szomatikus mutáció eredményeként jön létre, ami a mozaikosság által manifesztálódik. Az érintett szövetekben vagy vérsejtekben kimutatott mutáció genetikai diagnózisa lehetséges.

A diagnózist akkor állapítják meg, ha a 3 felsorolt ​​tünet közül kettő jelen van.

- a ciszták megjelenése az alsó és a felső végtag csontjaiban, a medence, a mellkas, amellyel spontán törések társulnak az idegtestek bevonásával és a csont hipertrófia töréspontjainak megjelenésével;

- A combcsont és a medencei csontok leggyakrabban szenvednek, és ez a funkció használható a betegség diagnózisának szűrésére;

- az osteosarcoma ritkán fordul elő;

- a csontok károsodása általában 10 évig terjed.

• Az egyes bőrterületek pigmentálása:

- a nyak hátán, a hátsó részén, az ágyéki régióban és a combokon barna foltok jelennek meg, kis méretűtől nagy pontokig;

- pigmentációs kontúrok egyenetlenek, ne lépjék át a test középvonalát;

- általában a csontos elváltozás oldalán helyezkedik el;

- a pigmentáció mértéke gyakran megfelel a csontváz elváltozásának.

- Itsenko - Cushing-szindróma (mellékvese hyperplasia vagy adenoma);

- koraszülött pubertás;

- pajzsmirigy csomópontjai;

- GH-szekretáló hipofízis-tumor és prolaktinoma;

A fenti diagnosztikusan jelentős elváltozások mellett lehetséges:

- cardiomegaly, tachyarrhythmia, hirtelen szívhalál;

- a hepatobiliáris rendszer veresége;

- mikrocefália, mentális retardáció.

Subclinicalis szindróma Itsenko - Cushing

Könnyű meghatározni az Itsenko-Cushing szubklinikus szindrómáját: olyan kóros állapot, amelyben a kortizol fokozott szekréciója ellenére nincs jellemző (specifikus) tünetegyüttes (sztring, centripetális elhízás, holdszerű arc, pletora stb.). Ez a meghatározás azonban nem alkalmas egy klinikai-endokrinológus tényleges gyakorlati munkájára, mivel nem konstruktív, vagyis nincsenek kifejezett indikációk, amelyeknél a klinikai helyzeteket diagnózisként kell alkalmazni. E tekintetben tisztázzuk a meghatározást. Először is válaszolunk a feltett kérdésre: milyen diagnosztikai teszteket és algoritmusokat kell alkalmazni a szubklinikai hypercorticizmus diagnosztizálására? Válasz: ugyanaz, mint a nyilvánvaló hypercortisolizmus diagnózisára! Ugyanakkor ezek a tesztek általában két csoportra oszthatók: szűrés (előzetes) és igazolás (ez lehetővé teszi a hiperkoreszolízis megbízhatóbb diagnózisát, mint a szűrés).

A szűrési (induló) diagnosztikai tesztek leggyakrabban a következőket tartalmazzák:

- a napi vizeletben a kortizol vizsgálata (kétszer elvégezve a hypercortisolizmus igazolását, ha nincs más teszttel kombinálva);

- kis éjszakai (1 mg) dexametazon-teszt (egyszer végrehajtva);

- kortizol nyál éjfélkor (kétszer, ha nincs más teszttel kombinálva);

- kis kiterjesztett 48 órás teszt (de 0,5 mg / 6 óra 2 napon keresztül, egyszer elvégezve) dexametazonnal.

A szubklinikus hypercortisolizmus diagnózisának kulcsfontosságú pontja a vizsgálati csoportnak csak a mellékvese-incidenciában szenvedő betegek jelentős korlátozása. Vagyis csak egy páciensnél talált mellékvese tumor lehet a vizsgálat oka a szubklinikus hypercortisolizmus kimutatására, és teljesen véletlenszerű, és nem kapcsolódik a hypercortisolizmus tüneteihez. Ezért a klinikai gyakorlatban a "szubklinikus hypercortisolizmus" diagnózisát csak egy véletlen páciensnél lehet megállapítani. Ennek eredményeként az Itsenko-Cushing szubklinikai szindrómában szenvedő betegek spektruma szűkült ACTH-független esetekben, és valójában csak a mellékvese-adenomákra korlátozódik. Ez a megközelítés jelentősen megnövelheti a szubklinikai hypercorticizmus kimutathatóságát, ami megóvja az egészségügyi ellátás vagy a páciens anyagi erőforrásait. Ugyanakkor az Itsenko-Cushing-kór szubklinikus lefolyásával járó betegek ugyanakkor kilakoltatták a klinikusokat.

Ha a szûrõvizsgálatban részt vevõ betegeknél az endogén hypercortisolizmus jelei mutatkoznak (pl. A vizelet kortizolszintje magas, és az éjszakai (1 mg) dexametazon-teszt a kortizol szekréciót nem szünteti meg), a hormonálisan aktív mellékvese daganatának valószínûsége nagyon magas. E tekintetben számos kutató úgy véli, hogy az endogén hiperkortisolizmust igazoló szűrővizsgálatokkal járó incidentalómák kombinációja elegendő a "Itsenko - Cushing szubklinikai szindróma" diagnosztizálásához. Továbbá úgy vélik, hogy az ilyen vizsgálat elegendő ahhoz, hogy a beteget a mellékvese daganat sebészeti eltávolítására irányítsa. Más esetekben a betegnél megfigyelhető, amíg nyilvánvaló hypercortisolismus nem alakul ki, hogy előidézze a mellékvese daganat sebészeti eltávolítását.

Más kutatók jelezték, hogy a felmérés eredményei (incidentalom + szűrővizsgálatok) nem voltak elégségesek ahhoz, hogy teljesen biztosak legyenek az "Itsenko-Cushing-féle szubklinikai szindróma" diagnosztizálásában, majd a klinikus-kutató szemszögéből a beteg megbízhatóbb diagnosztikai hiperkortisolizációs diagnosztikát ír elő.

Ebben az esetben a szubklinikus hiperkortisolizmus diagnózisát fenn kell tartani, amíg az eredményeket nem sikerül elérni. Ha az általuk támogatott endogén hiperkortisolizmus diagnózisa megerősítést nyer, akkor a szubklinikus Itsenko-Cushing szindróma diagnózisa bizonyítottnak bizonyul.

E vizsgálatok során egyes betegeknél végzett további vizsgálat eredményeképpen a hiperkortiszolizmus diagnózisát nem lehet megerősíteni, majd a szubklinikus hypercortisolizmus diagnózisát felülvizsgálják, és a szűrővizsgálatot (induló) teszteket nem-endokrin patológiában értelmezik. Például egy olyan laboratóriumi hiba, amely a szűrővizsgálatok megbízhatóságának hiányához vagy a páciens depressziójához kapcsolódik, amelyben a dexamethason-tesztben a kortizol szekréciót gyakran nem tudják elnyomni stb. Nyilvánvalóan ezekben az esetekben a szubklinikus hypercortisolizmus korábban feltételezett diagnózisát eltávolítják.

A fentiekben egy algoritmust mutattak be a klinikai gyakorlatban a szubklinikai hiperkortisolizist vizsgáló páciens számára, ahol az azonosított vagy incidens mellékvese volt a vizsgálat kulcsának vagy kiindulópontja.

Ugyanakkor a tudományos kutatás meghatározhatja a szubklinikus hypercorticizmus más csoportokban történő azonosítását, kivéve azokat a betegeket, akiknek véletlenszerű, kockázati csoportja van például diabetes mellitusban szenvedő betegek körében, akik magas frekvenciájú hiperkortiszolizmust kísérnek. Ebben az esetben a cukorbetegség az, ami a hiperkortisolizmussal való tesztelés megkezdését indukálja, és ugyanúgy, mint egy incidens esetében, azon tesztek kezdeti sorozata, amelyekben a valódi hiperkortisolizmus különbözteti meg a funkcionális rendszert, ugyanaz marad. Meg kell jegyeznünk, hogy ezzel a megközelítéssel nemcsak a szubklinikus Itsenko-Cushing szindróma ACTH-független változatának azonosítására, hanem az ACTH-függő változatra, azaz a szubklinikus Itsenko-Cushing szindrómák spektrumára is kiterjed. Következésképpen, a véletlen esetektől eltérően, a valódi hiperkortiszolizmust megerősítve, a folyamat lokalizációját tovább kell tisztázni a mellékvesék (Itsenko-Cushing-szindróma) és az ACTH-vérvizsgálat (ACTH-függő és ACTH-független Cushing-szindróma differenciáldiagnózisa) vizualizálásával.

Differenciáldiagnózis a szindróma Itsenko - Cushing

A diagnosztikai keresés első szakasza

Az endogén hiperkortisolizmus diagnosztizálásából áll. Meg kell azonban jegyezni, hogy még mindig nincsenek általánosan elfogadott tesztkészletek a hipokortisolizmus diagnózisára vonatkozóan, és jelentős különbségek lehetnek a különböző klinikai központokban. A 2. táblázat felsorolja azokat a vizsgálatokat, amelyeket az Itsenko - Cushing gyanúja tüneteinek szűrésére használnak, és azok diagnosztikai jelentőségét.

A diagnosztikai keresés második fázisa

Az endogén hiperkortisolizmust (Itsenko-Cushing-szindróma) diagnosztizálják. Ez a szakasz a kortizol hiperprodukciójának a mellékvese által okozott okának megállapítását, és valójában meghatározza a patológiás folyamat lokalizációját, amely a kortizol hiperszretrációjával függ össze. Egyrészt nyilvánvaló, hogy csak a mellékvese képes kortizolt termelni. Másrészről, a mellékvese által kiváltott kortizol szintézisét az ACTH szabályozza, amely mind az agyalapi mirigyben, mind a külvilágban (ektopiásan) előállítható. Ennek eredményeképpen három lehetséges lehetséges helyet kapunk: a daganat (általában a tüdő), amely a második szakasz differenciáldiagnózisának tárgya, mellékvesében (daganat és / vagy hiperplázia), agyalapi mirigy (adenoma) vagy ektopiás szekréció. Az ACTH-függő hypercortisolizmus meghatározására vonatkozó vizsgálatokat a 3. táblázatban mutatjuk be.

• A diagnózis első szakaszában megerősített Itsenko-Cushing szindrómában szenvedő betegeknél meghatározzák az ACTH szérum alapszintjét annak érdekében, hogy az ACTH-függő Itsenko-Cushing szindrómát (ACTH-szint emelkedése) differenciálják az ACTH-független (ACTH-tartalom csökken). Az ACTH-szint> 4 pmol / l ACTH-függő Itsenko-Cushing szindróma mutatója.

• Az ACTH tekintetében szinte lehetetlen megkülönböztetni az agyalapi mirigy ACTH-t az ektópiás hiperszekréciótól, bár az ACTH tartalma némileg magasabb az ektopiás szekrécióval.

A cikk a szubklinikai hypothyreosis problémájának modern szemléletét mutatja be.

További Cikkek A Pajzsmirigy

A tesztoszteron a nőknél sokkal kevesebb dihidrotesztoszteront termel, mint a férfiaknál. A petefészek és a mellékvesék androgének szintézisének aránya alacsony.

A modern orvoslás nem áll meg, sajnos az olyan betegségek, amelyek előrehaladnak és bejutnak az emberek életébe, nem állnak meg.

Egész életében az emberi szervezetben szomatotrop hormon (növekedési hormon), amelyet növekedési hormonnak neveznek. Termelését az agyalapi mirigy adja - az agynak az endokrin rendszer működéséért felelős része.