Legfontosabb / Tesztek

Mindent az akromegáliáról

Az akromegália az endokrin rendszer olyan betegsége, amely akkor alakul ki, amikor a szomatotrop hormon termelése túlzott (gyakrabban növekedési hormonként ismert). Ezt a kóros szövődményt a test különböző részeinek aránytalan növekedése jelzi, amit a betegség neve is jelez (a görög "megalu" jelentése "hatalmas", az "akron" pedig a "végtag"). Az akromegália kezelésének tüneteit az alábbiakban tárgyaljuk.

Általános információk

Az akromegália mindkét nemben lévő egyéneknél fordul elő, de az esetek többségét (kb. 70%) a 40 és 60 év közötti nőknél figyelték meg. A patológia a növekedés befejezése után jelenik meg, és az évek során lassan fejlődhet. A beteg személy a felnagyított arcvonások és a kéz és a lábak spatulas alakja révén ismerhető fel.

Gyakran acromegaly zavarban van a gigantizmussal. De ha a gigantizmus gyermekkorából származik, csak a felnőttek akromegalizálódnak, és a látás tünetei csak 3-5 év múlva jelennek meg a test meghibásodása után. Mi a lelkesedés a patológiás fejlődéshez még nem született meg. Az egyetlen megerősített tény az, hogy minden változás összefügg a szomatotrop hormon túlzott szintézisével. Ezért az akromegáliát csak korai stádiumban lehet kimutatni, ha hormonális hátteret tanulmányoz.

Meg kell jegyezni, hogy egy egészséges emberben a növekedési hormon mennyisége folyamatosan ingadozik - a nap folyamán a koncentráció többször változik, és a korai reggeli értékek elérik a maximális értéket. De a páciens nemcsak a váladék szokatlan szintjét veszi fel, hanem a vérbe lépő hormon ritmusa is zavart lesz.

okok

A növekedési hormont az agyalapi mirigy szintetizálja. Ez az endokrin mirigy, amely a koponya mélyedésében található ("török ​​nyereg"). A nagyon szerény méret ellenére (egy felnőtt agyalapi mirigy hossza nem haladja meg az 1 cm-t), ez a szerv felelős számos létfontosságú váladék előállításáért, amelyek nélkül sem a vázizomrendszer, sem az anyagcsere folyamatok helyes kialakulása nem lehetséges.

A növekedési hormon szabályozza a hypothalamust - szomatosztatint és somatolibertint szintetizál - olyan anyagokat, amelyek fokozzák vagy gátolják az agyalapi mirigyeket. Egyes esetekben azonban a hipofízis sejtek egy része nem reagál a hypothalamus által szekretált anyagokra, amelyek eredményeképpen az ellenőrizetlen fejlődésük megkezdődik, túlzott hormontermelés következik be, és jóindulatú hypophysis tumor keletkezik. Ugyanakkor a normális mirigysejtek összenyomódnak és fokozatosan elpusztulnak.

A hormonális kudarc fő okai a következő tényezők:

  • Traumás agysérülés.
  • Vírusos vagy fertőző betegségek (pl. Mumpsz, kanyaró, SARS, himlő).
  • A magzatot hordozó problémák.
  • A központi idegrendszert befolyásoló jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok.
  • Mentális patológia.

besorolás

A jellegzetes tünetek súlyosságától függően az akromegália négy szakaszra oszlik:

  • Preacromegalic - rendkívül ritkán diagnosztizált, mivel a tünetek ebben az időszakban szinte hiányoznak. De a laboratóriumi laboratóriumi vérvizsgálat elvégezhető.
  • Hypertrophiás - az akromegália kialakulásának teljes klinikai képe. Ebben a szakaszban megjelenik az összes akromegáliás tünet.
  • A tumor - patológia a szomszédos és a hipofízishez kapcsolódó szerveket érinti. A jellegzetes tünetek mellett súlyos fejfájás jelentkezhet, a koponyaűri nyomás emelkedhet, a látás romlik és az idegrendszer különböző kórtörténetei előfordulhatnak.
  • Kahekticheskaya - az akromegália fejlődésének utolsó szakasza, amelyben a test már kimerült, hogy nem képes regenerálni.

tünetek

Az akromegália "névjegye" a páciens sajátos megjelenése. Akromegáliában szenvedő betegeknél nemcsak a végtagok, hanem más szervek aránytalan növekedése is előfordul:

  • Az arccsontok megnövekednek, az állkapocs kiemelkedik, az orr nagymértékben megnagyobbodik, az occipitális csigolyák és a homlokoldalak tűnnek fel.
  • A nyelv, a nyálmirigyek és a gége tompaodása a hang tónusának csökkenéséhez vezet - süketesebbé válik, rekedté válik.
  • A kötőszövet gyors növekedése deformálódik a porc és az ízületek között - a mobilitás korlátozott, a rugalmasság csökken, mozgáskor pedig fájdalom merül fel.
  • A csontváz szerkezete is megváltozik: a mellkas hordó formájában van, a bordák közötti távolság nő, a gerinc hajlított.
  • A bőrmirigyek munkája fokozódik, a bőr sűrűbbé válik, jellegzetes csillogás és túlzott izzadás van.
  • Myocardialis hypertrophia alakul ki, ami különböző problémákhoz vezet a szív- és érrendszerben.
  • Túlsúlyos a testben, de az elhízás igen ritka.

Ezek a változások annak a ténynek tudhatók be, hogy a szomatotrop hormon fokozott szintézise az élettartamra esik, amikor a csontváz már kialakult, végrészei megrepedtek, és nem nyújthatók. Ezért a hormonális felesleg a csontok alakváltozásához vezet.

Az akromegáliás betegek gyakran panaszkodnak a hirtelen hőmérsékletváltozásokról, gyors szívverésről, gyakori vizelésről, csökkent teljesítményről, depressziós hangulatról, álmosságról és ok nélküli izomgyengeségről.

Lehetséges szövődmények

Az akromegália zavart okoz az endokrin, az idegrendszer és a gyomor-bél rendszerében. Az ízületek porcszövetének megsemmisülése az arthritis és az arthrosis megjelenését idézi elő. A betegek 50% -ában a szénhidrát-anyagcsere és később - a cukorbetegség megsérti.

Az akromegáliát gyakran kísérik a mellékvese hiperplázia, a bélben lévő polipokkal diagnosztizált betegek 30-50% -ánál, miómák, rostos csomók, ciszták és más rákbetegségek kialakulásában.

Az agyalapi mirigy adenoma kialakulását súlyos fejfájás, gyakori szédülés, a látásélesség és a hallás csökkenése, a fotofóbia megjelenése kísérte. Kezelés nélkül visszafordíthatatlan vaksághoz és süketséghez vezethet. A reproduktív rendszerben patológiák is felmerülnek: a férfiaknál a hatékonyság csökken a teljes kihalásig; a nőknél megfigyelhető a prolaktin túlzott szekréciója, aminek következtében a menstruáció ciklikussága zavarosodik, galaktorrhoea és meddőség alakul ki.

A felső légutakban a szöveti növekedés horkolást okoz, ami az akromegáliában szenvedő betegek több mint 90% -át érinti.

Emelkedik az OSA kialakulásának kockázata, az alvás légzési elégtelenségének szindrómája, amely éles ugrásokhoz vezet a vérnyomásban és a szívkoszorúér-betegségben.

diagnosztika

Ennek a betegségnek a diagnózisa rendszerint csak a megjelenés jellegzetes változásainak megjelenésével jön létre, majd a beteget endokrinológiai vizsgálatra küldi. Az akromegáliák kialakulását azonban korai szakaszban lehet megállapítani, ha időben figyelemmel kíséri a következő jeleket:

  • megmagyarázhatatlan izzadás;
  • a bőr zsíros fénye;
  • a fogak közti rések megjelenése;
  • a lábfej növekedése (a cipő szűkös lesz);
  • arc és ujjak duzzanatának megjelenése (a gyűrűk és a kesztyűk kicsiek, a bőr sag);
  • rendszeres fejfájás;
  • potenciális problémák;
  • a menstruációs ciklus kudarcai.

A kezelõ központokban a diagnózis a koponya röntgenfelvételén alapul - a képen megtalálható a "török ​​nyereg" rendellenes mérete és más jellegzetes változások. A lábak röntgensugárzását is elvégzik: egészséges betegeknél a sarokrész lágyrészének vastagsága nem haladhatja meg a 21 mm-t férfiaknál és a nőknél 20 mm-t.

De a leginkább tájékoztató vizuális kép egy agyi CT-t vagy MRI-t ad. Ez a diagnózis nemcsak az adenoma jelenlétét, hanem a közeli szervek és szövetek károsodásának felmérését is lehetővé teszi.

Az IRF-1 magatartása és laboratóriumi vizsgálata, valamint a szomatotrop hormon koncentrációja a vérben. Mivel ezt a hormont ciklikus jelleggel és rövid "élet" periódus jellemzi, a vér 3 adagban, 20 perc vagy 5 alkalommal 12 óra alatt történik. Az eredményeket átlagolják. A túltermelés jele a 10 ng / ml feletti vér növekedési hormonszintjének emelkedése. De ha legalább egy mintának 0,4 ng / ml alatti STH mutatója van, vagy az átlagos szint nem haladja meg a 2,5 ng / ml-t, az akromegáliát kizárják. Az eredmények tisztázására kijelölhet egy glükóz tolerancia tesztet.

kezelés

Az akromegáliák diagnózisa után a betegeknek folyamatosan monitorozniuk kell egy endokrinológust, egy idegsebészetet és egy szemészetet.

A terápia fő célja az akromegália elengedése a szomatotropin termelésének normalizálásával.

A betegség színpadától és a betegség lefolyásától függően a betegség felszámolásának egyik módja:

  • Sebészeti.
  • Orvosi.
  • Sugárzás.
  • Kombinált.

A hormon szekréciójának elnyomására különleges gyógyszereket írnak elő - a szomatosztatin mesterséges analógjai. Ha bármilyen okból kifolyólag gyógyszeres kezelés nem lehetséges, akkor sugárterápiát végeznek, amelyben a gamma-sugárzás az agyalapi mirigy sérült részére irányul. De az akromegália kezelésének leghatékonyabb módja sebészi beavatkozásnak tekinthető az agyalapi mirigy adenoma eltávolításával: a kezelt betegek 30% -a teljesen felépül, és a betegek többsége tartós remissziót eredményezett.

További intézkedésként a zsírok korlátozásával és az úgynevezett "gyors" szénhidrátokkal - liszt termékekkel és különféle édességekkel rendelkező sómentes diéta ajánlott. A cukorbetegség kialakulásával az inzulinkezelés olyan gyógyszerek alkalmazásával történik, amelyek csökkentik a vércukorszintet. A műtét vagy sugárterápia után hormonkészítményeket írnak fel a pajzsmirigy és a mellékvesék szekréciójának pótlására.

megelőzés

Az akromegália megelőzése a hormonális zavarok korai kimutatására irányul. Ha a szomatotrop hormon fokozott szekréciójának normalizálása érdekében időben meg lehet oldani a belső szervek és a külső megjelenés kóros elváltozását, akkor stabil remisszió keletkezhet. A fertőzések összes fertőzéseinek időben történő rehabilitációja hozzájárul az akromegáliák kockázatának csökkentéséhez. Kerülje a fejsérüléseket is, és reagáljon az anyagcsere-folyamatok kudarcaira.

kilátás

Ha az akromegália növeli a korai halálozás kockázatát - a betegek 90% -a nem él nyugdíjkorhatárhoz. A végzetes kimenetel általában rákos megbetegedésekből vagy szív- és érrendszeri betegségekből következik be. A terápiás technikák hatékonysága közvetlenül függ a patológia időtartamától és stádiumától.

Súlyos akromegáliával és orvosi beavatkozás nélkül a páciens 3-4 évig fogyatékkal élhet. De a patológia és a helyesen előírt kezelés időszerű diagnosztizálásával a stabil remisszió a teljes gyógyulásig lehetséges.

Hiba történt? Válassza ki és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt

A golyó endémiás - krónikus kóros folyamat, melyet a mirigy szöveti struktúrájának proliferációja és a jódhiány következtében fellépő zavarok jellemeznek.

Acromegaly - mi ez? Fotók, okok és kezelés

Az akromegália olyan betegség, melyet a szomatotrop hormon (STH) fokozott szekréciójával, a csont csontjainak aránytalan növekedésével, a csontok és a lágy szövetek kiugró részének növekedésével, valamint a belső szervekkel és az anyagcserezavarokkal szembeni fokozódás jellemzi.

Az akromegáliák gyakorisága a férfiaknál és a nőknél ugyanaz, gyakrabban a 30 év feletti betegek megbetegednek. A növekedési hormon hiperproduktív megjelenése fiatal korban, a növekedés befejezése előtt felismerhető a csontváz csontjainak arányos gyorsulása, a gigantizmus fejlődik (a növekedés 190 cm-ig terjedőnek mondható).

Azonban néha nyílt növekedési zónákban szenvedő gyermekeknél a hormon túlzott szekrécióját az akromegaloidok megjelenése vagy az akromegália kialakulása kísérte.

okok

Miért fejlődik az acromegaly, és mi az? Az akromegália olyan szindróma, amely a szomatotropin az agyalapi mirigy (növekedési hormon) túltermelésének következtében alakul ki az epiphyseális porc érése és csontosodása után. A betegséget a csontok, a belső szervek és a lágy szövetek, különösen a test perifériális részei (végtagok, fej, arc) fokozatos patológiai növekedése jellemzi.

Az akromegáliát az esetek túlnyomó többségében a klinikán, amely a növekedési hormon túlzott szekrécióját okozza, az agyalapi mirigy adenoma, amely a növekedési hormon termeléséért felelős területen található. Leggyakrabban a tumorfejlődést a Gs-alfa-fehérje génjének mutációja okozza. Ez a mutáns fehérje folyamatosan serkenti az adenilát-cikláz enzimet, ez a szomatotropint termelő sejtek növekedéséhez vezet, és ennek eredményeképpen termelésének növekedéséhez vezet.

A jóindulatú daganatok hiányában az agyalapi mirigy mirigyek szöveteiben az akromegália okozhat:

  • agyi sérülések;
  • a terhesség patológiás folyamata;
  • akut és krónikus fertőzések (pl. kanyaró, influenza stb.);
  • lelki sérülés;
  • a központi idegrendszerben lokalizált tumorok;
  • a bal frontális lebeny rosszindulatú daganata;
  • epidermális encephalitis;
  • nagyméretű tartály ciszták, amelyek fejsérülések vagy fertőző betegségek következtében keletkeztek;
  • veleszületett vagy szerzett szifilisz.

Érdemes megjegyezni, hogy az elszenvedett trauma önmagában nem okozza az akromegáliát, egyszerűen katalizátorként szolgálhat a növekedési patológia kialakulásához.

Az Acromegaly tünetei

A tünetek meglehetősen lassan jelennek meg, növekedésük fokozatosan történik. A betegség felnőttkori diagnózisa általában tíz évvel a betegség első jelei után történik. Akromegália esetén a tünetek nagymértékben függenek a színpadtól.

A szakértők a betegség alábbi formáit azonosítják:

  • preacromegalic - a tünetek gyakorlatilag hiányoznak;
  • hipertrófiás - a betegség jeleinek fő része;
  • tumor - a tumor növekedése befolyásolja a közeli idegvégződéseket, szöveteket és szerveket;
  • kahekticheskaya - a legnehezebb szakasz.

Az akromegáliás szubjektív jeleinek előfordulási gyakorisága az orvosra történő utaláskor a következő:

  • a kezek és a lábak növekedése - 100%
  • változás a megjelenésben - 100%,
  • fejfájás - 80%,
  • paresztézia - 71%
  • fájdalom az ízületekben és hátul - 69%,
  • izzadás - 62%,
  • menstruációs rendellenességek - 58%
  • általános gyengeség és fogyatékosság - 54%
  • súlygyarapodás - 48%,
  • a libidó és a hatékonyság csökkenése - 42%
  • látáskárosodás - 36%
  • nappali álmosság - 34%
  • hypertrichosis - 29%
  • szívverés és légszomj - 25%.

A páciens vizsgálata során figyelemre méltó az arcvonások koptatása, a kezek és a lábak növekedése, a kyphoscoliosis és a haj és a bőr változásai. A felszíni boltozatok, a zigomatikus csontok és az állcsont növekedése következtében a páciens arca komoly megjelenést szenved. Az arc hipertrófiájának lágyrésze, ami az orr és fül, az ajkak növekedéséhez vezet. A bőr sűrűsödik, mélydobások jelennek meg (különösen a fej hátoldalán), rendszerint a bőr felülete olajos (olajos seborrhea).

A belső szervek méretének és térfogatának növekedése miatt nő az izomsorvadás, ami gyengeség, fáradtság és gyors munkaképesség csökkenéshez vezet. A szívizom hipertrófiája és a szívelégtelenség gyorsan fejlődik. A statisztikák szerint az akromegáliában szenvedő betegek egyharmada megnövekedett vérnyomást és a légzőszervek működésének károsodását eredményezte, ami gyakran apnea (ideiglenes légúti leállás) következménye.

A nyelv és az interdentális területek (diasztéma) megnövekszik, kialakul a prognathizmus, amely megszakítja a harapást. A koponya csontjainak markáns növekedése, különösen az arc. A kezek szélesek, az ujjak megvastagodnak és rövidülnek. A kezében lévő bőr is megvastagodott, különösen a palmáris felületen. A láb szélessége nő, és a calcaneus növekedése miatt nő a hossza, növeli a hordható cipő méretét.

A végtagok bõrje megvastagodott, olajos és nedves, gyakran bõséges hypertrichosissal. Gyakran fordul elő az ujjak paresztézise és zsibbadása. A betegség előrehaladott eseteiben a csontváz deformitása különböző mértékű.

diagnosztika

A diagnózist megerősíti a hormonok vérvizsgálata. Az akromegáliában szenvedő betegek nagy mennyiségű szomatotrop hormont mutattak ki a vérben. A laboratóriumi vizsgálatok mellett a beteg más diagnosztikai módszereket is bemutat:

  • a koponya radiográfiája;
  • MRI;
  • CT vizsgálat;
  • konzultáció az endokrinológussal.

Az akromegáliák számos esetének diagnózisa nem alapulhat kizárólag a beteg megjelenésének megváltozásán. Ez annak köszönhető, hogy az arcfunkciók, a végtagok és a testrészek növekedése más betegségek jelei - gigantizmus, osteoarthropathia, Paget-kór.

Ezért rendkívül fontos, hogy számos kiegészítő vizsgálatot végezzen az akromegáliával. Különösen a röntgenfelvétel rámutathat a török ​​nyereg méretének növekedésére, és a tomográfia segít meghatározni ennek valódi okait. Ezenkívül számos szemészeti vizsgálatot kell végezni.

Acromegalia: fotó

Ahogy az acromegaly szenvedők úgy néznek ki, részletes fotók megtekintését ajánljuk.

Híres emberek ebben a betegségben

Kronológiai sorrendben:

  • Tille, Maurice (1903-1954) - francia profi birkózó, az Urálban született egy francia családban; Shrek prototípusát.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - amerikai színész 2,18 m magas.
  • Andre Gigant (1946-1993) egy professzionális francia birkózó és bolgár-lengyel származású szereplő.
  • Streiken, Karel (1948-ban született) holland jellegzetes színész 2,13 m magas.
  • Igor és Grishka Bogdanov (Igor és Grichka Bogdanoff, 1949) - orosz származású francia ikrek, televíziós előadók, űrfizika népszerűsítői.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikai színész 2,29 méteres növekedéssel.
  • Valuev, Nikolai Sergejevics (1973-ban született) orosz profi bokszoló és politikus.

További információ a wikipediáról.

Acromegaly kezelés

Az akromegáliára vonatkozó terápiás intézkedések célja a növekedési hormon fokozott szekréciójának megszüntetése az agyalapi mirigyben, a klinikai tünetek manifesztációjának csökkentése és a betegség ilyen tüneteinek megszüntetése, mint a fejfájás, látási zavarok stb.

Ezt a hipofízis adenoma azonnali eltávolításával, az interstitialis-hipofízis terület besugárzásával, a radioaktív ittrium, az arany vagy irídium implantációjával az agyalapi mirigybe, a hipofízis és a gyógyszerterápia (dopamin agonisták és szomatosztatin analógok) kriogén megsemmisítésével érik el. Miután a szomatotropinszint csökken, nem csak a beteg jobban érzi magát, de életciklusa is növekedni fog. A mai napig a tudósok bebizonyították, hogy a hormon elhúzódó növekedése a tüdő-, szív- és érrendszeri betegségek és az onkológiai betegségek által okozott korai halálozáshoz vezet.

Mindenesetre az akromegáliák időben történő kezelése nagyon fontos szerepet játszik, mivel hiánya tele van az aktív aktív korú betegek korai fogyatékosságával és az idő előtti mortalitás valószínűségének növekedésével.

kilátás

Az akromegáliás kezelés hiánya az aktív és a munkaképes korú betegek fogyatékosságához vezet, növeli az idő előtti mortalitás kockázatát. Az akromegália csökkenti a várható élettartamot: a betegek 90% -a 60 évig nem él. A halál általában a szív- és érrendszeri megbetegedések következtében jelentkezik.

Az akromegáliás sebészeti kezelés eredményei jobbak a kis adenómákkal. A nagy agyalapi mirigy tumorok esetében gyakoribbá válik a visszaesések gyakorisága.

Acromegaly: okok, tünetek és kezelés

Az akromegália az agyalapi mirigy betegsége, amely növekedési hormon, a szomatotropin megnövekedett termelésével van összefüggésben, melyet a váz és a belső szervek növekedése, az arcvonások és a test más részeinek megnövekedése, valamint az anyagcserezavarok jellemzik. A betegség debütál, amikor a szervezet normális, fiziológiai növekedése teljes. Korai szakaszában az általa okozott patológiás változások alig észrevehetőek vagy egyáltalán nem észlelhetők. Hosszú idő alatt az akromegália fejlődik - tünetei egyre nőnek, és a megjelenés megváltozik. A diagnózis előtti betegség első tünetei átlagosan 5-7 évig tartanak.

Az érett korú személyek akromegáliában szenvednek: általában 40-60 év alatt, férfiak és nők.

A szomatotropin hatása az emberi szervekre és szövetekre

A növekedési hormon szomatotropin szekrécióját az agyalapi mirigy végzi. Ezt szabályozza a hypothalamus, amely szükség esetén szomatosztatin neuroszekréciókat (gátolja a szomatotropin termelését) és a szomatolibint (aktiválja).

Emberben a szomatotrop hormon biztosítja a gyermek csontvázának lineáris növekedését (azaz növekedési hosszát), és felelős a vázizomzat megfelelő kialakulásáért.

Felnőtteknél a szomatotropin szerepet játszik az anyagcserében - kimutatható anabolikus hatással bír, serkenti a fehérjeszintézis folyamatát, csökkenti a zsírlerakódást a bőr alá, növeli az égést, növeli az izmok arányát a zsír tömegéhez. Ezenkívül ez a hormon szabályozza a szénhidrát anyagcserét is, amely a kontinentrális hormonok egyike, vagyis növeli a glükózszintet a vérben.

Bizonyíték van arra, hogy a szomatotropin hatásai szintén immunstimulatívak és növelik a kalcium csontfelszívódását.

Az akromegáliák okai és mechanizmusai

Az esetek 95% -ában az akromegália oka az agyalapi mirigy tumor - adenoma vagy szomatotropinom, amely fokozza a növekedési hormon szekrécióját. Ezenkívül a betegség akkor fordulhat elő, ha:

  • a hypothalamus patológiája, ami a somatoliberin fokozott termelését idézi elő,
  • inzulinszerű növekedési faktor termelésének növekedése;
  • szöveti érzékenység a szomatotrop hormonhoz;
  • a szomatotropin patológiás szekréciója a belső szervekben (petefészkek, tüdő, hörgők, a gasztrointesztinális traktus szervei) - ectopiás szekréció.

Általános szabályként az akromegália a központi idegrendszeri sérülések, a fertőző és nem fertőző gyulladásos megbetegedések után alakul ki.

Bizonyított, hogy azok, akiknek a rokonai is rendelkeznek ezzel a patológiával, gyakrabban szenvednek az akromegáliától.

Az akromegáliák morfológiai változásait a belső szervek szöveteinek hypertrophia (a térfogat és a tömeg növekedése) jellemzi, a kötőszövet növekedését bennük - ezek a változások növelik a jóindulatú és rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázatát a páciens testében.

Az akromegáliás klinikai megnyilvánulások

A betegség szubjektív jelei:

  • a kezek, lábak nagyítása;
  • az egyes arcvonások méretének növekedése - a nagy szemöldök, az orr, a nyelv (fognyomokkal), a kibővített, kinyúló alsó állkapcsok vonzzák a figyelmet; a fogak között a hézagok, a homlokán lévő bőrrétegek, a nasolabialis hajtás mélyül, a harapás megváltozik;
  • hanghatás;
  • fejfájás;
  • paresztézia (zsibbadás érzése, bizsergés, a test különböző részeiben való feltérképezés);
  • hátfájás, ízületi fájdalom, az ízületek korlátozott mozgása;
  • izzadás;
  • a felső végtagok és arc duzzanata;
  • fáradtság, csökkent teljesítmény;
  • szédülés, hányás (a megnövekedett intracraniális nyomás jelei jelentős méretű hypophysis tumorral);
  • a végtagok zsibbadása;
  • menstruációs rendellenességek;
  • a szexuális vágy és hatékonyság csökkenése;
  • elmosódott látás (kettős látás, félénk fény);
  • halláskárosodás és illat;
  • tejelvezetés az emlőmirigyből - galaktorrhea;
  • visszatérő fájdalom a szívben.

Az akromegáliában szenvedő személy objektív vizsgálata során az orvos a következő változásokat találja:

  • az orvos ismét figyelmet szentel az arcvonások bővítésének és a végtagok méretének;
  • a csontváz deformitása (a gerinc görbülete, hordó alakú - anteroposterior méretben - mellkas, kibővített interkostális tér);
  • duzzanat az arc és a kéz;
  • izzadás;
  • hirsutizmus (fokozott férfi-nő hajnövekedés);
  • a pajzsmirigy, a szív, a máj és más szervek méretének növekedése;
  • proximális myopathia (azaz a test közepén viszonylag közel elhelyezkedő izmok);
  • magas vérnyomás;
  • az elektrokardiogramon végzett mérések (az úgynevezett akromegaloid szív jelei);
  • a prolaktin emelkedett szintje a vérben;
  • metabolikus rendellenességek (a betegek egynegyedében jelennek meg cukorbetegség, rezisztens (rezisztens, érzéketlen) és glükózszint-csökkentő terápia, beleértve az inzulint).

Az akromegáliából 10 beteg közül 9-nél fejlett állapotban észlelték az alvási apnoe szindrómát. Ennek a körülménynek a lényege abban rejlik, hogy a felső légúti lágy szövetek hipertrófiájának és az emberi légzőközpont működésének károsodása miatt a rövid távú légzés leáll alvás közben. Maga a beteg maga sem gyanakszik rájuk, és a beteg rokonai és barátai figyelnek erre a tünetre. Jelzik az éjszakai horkolást, amelyet szünetek szakítanak meg, amelyek során gyakran hiányzik a páciens mellkasának légúti mozgása. Ezek a szünetek néhány másodpercet vesz igénybe, majd a beteg hirtelen felébred. Olyan sok ébredés van az éjszaka folyamán, hogy a beteg nem elég aludni, túlterheltnek érzi magát, hangulata rosszabbodik, ingerlékeny lesz. Ezenkívül fennáll a páciens halálának kockázata, ha az egyik megállítja a légzést.

A fejlődés korai szakaszában az akromegália nem okoz kellemetlenséget a páciens számára - a kevésbé figyelmes betegek nem észlelik azonnal a test egy vagy másik testrészének növekedését. A betegség előrehaladtával a tünetek egyre hangsúlyosabbá válnak, végül a szív-, máj- és tüdő-elégtelenség tünetei jelennek meg. Az ilyen betegeknél az ateroszklerózis és a magas vérnyomás kialakulásának kockázata nagyobb nagyságrenddel nagyobb, mint azoknál, akik nem szenvednek akromegáliában.

Ha gyermekkorában kialakul a hypophysis adenoma, amikor csontvázának növekedési zónái még nyitottak, akkor erőteljesen növekedni kezdenek - a betegség gigantizmust mutat.

Az akromegália diagnózisa és differenciáldiagnózisa

Az orvos ezt a patológiát már a páciens panasza, a betegség előzményei (a több évig tartó tünetek jellege) és a beteg objektív vizsgálatának eredményei alapján fogja gyanakodni (a vizuális vizsgálat során a megnagyobbodott testrészekre figyelni fog, és a tapintás feltárja a belső szervek patológiás dimenzióit). A diagnózis megerősítése érdekében a beteg további diagnosztikai módszereket kap:

  • a szomatotrop hormon szintje a vérben üres gyomorban és glükóz ingerlése után (akromegáliában szenvedő személy esetén a szomatotropinszintet mindig növelni kell - beleértve az üres gyomrot is - a glükóz bevétele után a hormonszintet még háromszor határozzák meg - 30 perc, 1,5 és 2 óra elteltével; az egészséges testben a glükóz bevétele után a szomatotrop hormon tartalma csökken a vérben, és az akromegáliában viszont nő);
  • ritkábban a pajzsmirigy vagy a szomatoliberinnel végzett vizsgálatok, amelyek stimulálják a növekedési hormon termelését vagy a bromocriptinnel végzett tesztet, amely elnyomja az akromegáliában szenvedő személyek szekrécióját;
  • az inzulinszerű növekedési faktor - IGF-1 meghatározása (ennek az anyagnak a vérplazma koncentrációja a napi szekretábilis szomatotrop hormon mennyiségét tükrözi, ha az IGF-1 emelkedik, ez az akromegália megbízható jele).

A növekedési hormon szintjének meghatározása során fontos megjegyezni, hogy egészséges személyben szekréciója csúcsértéke éjszaka történik, és akromegália esetén ez a csúcs hiányzik.

Az akromegália diagnózisát a vizsgálat instrumentális módszerének - a koponya radiográfiájának - eredményei igazolják: egy kibővített török ​​nyereg jelenik meg a képen. Annak érdekében, hogy közvetlenül láthassuk a hypophysis adenomát, a páciens számított vagy mágneses rezonancia képalkotást kap.

A páciensnek a látás romlására vonatkozó panasza esetén szakorvosi konzultációra van szükség. A vizsgálat során az utóbbi az akromegáliára jellemző vizuális mezők szűkülését találja.

Ha egy betegnek bizonyos belső szerv patológiájával kapcsolatos panasza van, további vizsgálati módszereket írnak elő neki külön-külön.

A feltételezett akromegáliák differenciáldiagnózisát hypothyreosisban és Paget-kórban kell elvégezni.

Acromegaly: okok, első tünetek és általános tünetek (fotó), kezelés

Az acromegalia (az angol akromegáliából) az agyalapi mirigy elülső lebenyében fellépő rendellenességgel járó betegség, melyet a végtagok, a koponya, az arcrész patológiai kiterjedése kísér.

Azok a betegek, akik ezt a betegséget szenvedik, kifelé nagyon különböznek egy egészséges embertől.

Az akromegáliát túl sok szomatotrop hormon (vagy alternatív módon növekedési hormon) termelése okozza. A növekedési hormon az emberi szervezetben felelős a csontváz növekedéséért, a felnőttek zsírégetésének elősegítésében és megakadályozza a lerakódást, valamint hozzájárul a vércukorszint növekedéséhez. Felelős a csontok, porcok és kötőszövetek növekedéséért a gyermek testében

A modern orvostudomány bizonyította, hogy a szomatotropin hosszú távú növekedése előfeltétele lehet a tüdő-, szív- és érrendszeri betegségek és a onkológiai betegségek okozta korai halálozásnak.

Az akromegáliás betegség a 20 és 50 év közötti embereket érinti, amikor egy személy élettani növekedése véget ér, ritka esetekben a gyermekek megbetegednek. A gyermekeknél az akromegáliát leggyakrabban a növekedés (gigantizmus) növeli.

A gigantizmus a csontváz gyors növekedése gyermekekben. Az akromegaloid tulajdonságok előfordulása nagyon ritkán fordul elő, esetleg a szomatotropin hormon túltermelésével.

25 év elteltével, amikor a csontok már teljesen kialakulnak, a növekedési hormon fokozott szekréciója esetén elsősorban azon szervek, amelyekben a porcszövet dominál, változásokon megy keresztül. A belső szervek mellett az arc részei is növekedni fognak. Az arcfajták ilyen változásait acromegalic arcnak nevezik.

Az akromegálikus arc az arcvonások kóros változása, amelynek megjelenését endokrin rendellenességek okozzák. Az arc kiemelkedő részeinek (orr, áll, őslábak) növekedésével jellemezhető.

A legtöbb tudós úgy véli, hogy a betegség előfordulása nem függ a nemtől, de vannak olyanok is, akik azt jelzik, hogy a nők nagyobb hajlamot mutatnak az akromegáliára.

A gigantizmustól való eltérések akromegálnak?

Az akromegáiia-betegségről nem ismert, a betegséget keveset tanulmányozták. Korábban az acromegalia tünetei összezavarodtak egy olyan betegséggel, mint a gigantizmus. Ezek között különbségek vannak abban a tényben, hogy a gigantizmus tünetei elsősorban a serdülőkortól származnak, és abnormális lineáris növekedés jellemzi őket. És az akromegália csak egy személy fiziológiai növekedésének megszűnése után alakul ki.

Amikor a gigantizmus, a szervek gyors növekedése, különösen a csontok csontjai. Ez annak köszönhető, hogy a csontos serdülőkorban még mindig kötőszövet van a porcsejtekből (chondrocyták), ami miatt a váz szerves része egyenletesen nő a hossza és a szélessége között. A gigantizmus gyanúja miatt általában beszélhet, ha egy személy magassága meghaladja a 2 métert.

Az akromegáliák okai

Az akromegália fő oka a legtöbb esetben egy daganat, hipofízis adenoma. Az agyalapi mirigy azonnal a koponya csontos feltárásánál helyezkedik el, ezt a részét török ​​nyeregnek is nevezik.

A betegséget a következő okok is kiválthatják:

  • jóindulatú és rosszindulatú daganatok;
  • fejsérülés, központi idegrendszer;
  • krónikus és akut fertőző betegségek (kanyaró, influenza, rubeóma és egyéb betegségek);
  • rosszindulatú daganatok a bal oldali fronton;
  • szifilisz;
  • veleszületett rendellenességek;
  • a hypothalamus patológiája;
  • genetikai hajlam, a betegség kockázata növekszik, ha akromegáliák vannak a nemzetségben.

Ha egy személy különböző fertőző betegségeket szenved évente többször, ebben az esetben az akromegáliák kockázata sokszor nő. A növekedési hormon nagy részét éjszaka előállították, így az álmatlanság és az alvászavar szintén ösztönözheti az akromegáliát.

tünetek

A korai szakaszban az akromegáliák által okozott változások szinte észrevehetetlenek. Leggyakrabban 5-10 évig tarthat a betegség kezdetétől a diagnózisig. A gyermekeknél a betegség fő tünete a megjelenés, az arcvonások megváltozása, de nem elfogadható a külső változásokon alapuló végső diagnózis elkészítése.

  • paresztézia (az érzékenységi rendellenesség típusa);
  • apnoe (abbahagyja a légzést);
  • fájdalom a szívben;
  • fejfájás;
  • félelem a fénytől;
  • halláskárosodás;
  • alvás zavar;
  • a felső végtagok és arc duzzanata;
  • túlzott izzadás;
  • fájdalom az ízületekben és hátul;
  • légszomj;
  • a pajzsmirigy megnagyobbodása, a funkciók megsértése.

Az acromegaly által okozott külső változások:

  • abnormálisan magas;
  • a kezek, lábak növekedése (lásd a fenti képet);
  • az arcrészek nagy kiterjedése (nagy orr, nyelv, amely olyan nagy, hogy a fogak nyomai továbbra is fennmaradnak, hatalmas állkapocs nyúlik, a fogak közötti különbségek, a homlok homlokfelületének bőre, a megnagyobbított nasolabiális hajtás);
  • hangváltozás, rekedt és durva;
  • seborrhea, és ennek következtében kellemetlen szag.

Az akromegáliában a belső szervek is változásokon mennek keresztül, a csontváz deformálódik, a gerinc hajlított, a mellkas és a belső szervek nagyobb méretűek lesznek. A változások az izmok disztrófiájához vezetnek, ami a szervezet fáradtságához és általános impotenciájához vezet. Az akromegáliás betegek fokozzák a méh, a pajzsmirigy és az emésztőrendszeri daganatok kockázatát.

Az Acromegaly szakaszai

Ma a tudósok 4 akromegáliát emelnek ki:

  1. Preacromegalic - a kezdeti szakaszban, a tünetek csaknem hiányoznak;
  2. Hypertrophiás - a betegség főbb jelei jelennek meg;
  3. Tumor - a tumor gyorsan növekszik és befolyásolja a közeli idegvégződéseket és szerveket;
  4. Kahekticheskaya - a legnehezebb szakasz.

Ha a hormonális rendellenességek a nőknél a menstruációs ciklus kudarcot vallanak, a menstruáció ritka vagy teljesen eltűnik. Ritkán előfordulhat, hogy tejmirigyek lépnek fel az emlőmirigyekből. A férfiaknál a hatékonyság csökken, vagy a szexuális vágy teljesen eltűnik. Mind a férfiak, mind a nők problémákat okoznak a reproduktív részekben.

diagnosztika

Ha a fenti tünetek megjelennek, azonnal forduljon szakemberhez. Az akromegáliát a szomatomedin-C adatok vérvizsgálatában diagnosztizálták. A pontos diagnózis meghatározásához a következő teszteket kell elvégezni:

  • általános vér- és vizeletvizsgálatok;
  • biokémiai elemzés (például annak meghatározására, hogy fennáll-e az agyalapi mirigy sérülése, teszteljük a glükózt) Általában, ha egy személynek egy pohár vizet adunk cukorral, akkor a vérben lévő hormon szomatotropin mennyisége csökken, de az agyi akromegáliás beteg, függetlenül a külső tényezőktől, a vér folyamatosan magas lesz);
  • a nőknél, a méh, a petefészek és az endokrin mirigy ultrahangjaiban;
  • a fej röntgen, a koponya azon része, ahol az agyalapi mirigy található;
  • CT, MRI, meghatározza az agyalapi mirigy daganatának méretét, progresszióját;
  • szemvizsgálat a látásromlásra;
  • a képek tanulmányozása az elmúlt 5 évben, a változások összehasonlítása.

A késleltetett szexuális fejlődés, a menstruáció hiánya a nőknél, a férfiak impotenciája, a férfiaknál, a nőknél - az ösztrogén és a progeszteron - a tesztoszteron mennyiségét vizsgálják.

A gyermekeknél megállapíthatja, hogy az arcvonások egyre durvábbak lesznek, a test, a kezek nem arányosak a gyermek növekedésével. Az akromegáliát nem csak külső változások alapján diagnosztizálták, mert a testrészek, arcok, kezek részének növekedése más betegségek tünetei lehetnek, például:

  • gigantizmus;
  • osteoarthropathia;
  • Paget-betegség.

Ezért további kutatásra van szükség.

Acromegaly kezelés

Az akromegáliában alkalmazott terápiás intézkedések a szomatotrop hormon szekréció forrásának megszüntetésére, a betegség klinikai tüneteinek csökkentésére és kiküszöbölésére irányulnak. A növekedési hormon páciensének csökkentése után nem csak az általános jólét javul, hanem a várható élettartam is növekedni fog.

Az acromegalia kezelést az alábbi területeken végezzük:

  • gyógyszerek (gyógyszerek);
  • ray módszer, gamma-sugarak;
  • működését.

A fenti módszerek közül melyik lesz hatékony minden esetben, csak az orvos dönt.

Gyógyszeres kezelés

Amikor az acromegaly specialistája a növekedési hormon termelést gátló gyógyszereket ír elő, mint például:

  • szomatosztatin, hatásos, amikor a betegség korai tünetei megjelennek;
  • dopamin agonisták, a gyógyszer hatása a növekedési hormon elnyomására irányul.

Lehetséges mellékhatások: hasmenés, émelygés, hasi fájdalom, flatulencia.

A gyógyszeres kezelés csak a betegség korai szakaszában érvényes.

Sugárterápia

Az első sugárterápiát 1909-ben alkalmazták Párizsban. Általában ez a módszer protonterápiát és gamma-terápiát alkalmaz. A gamma-sugarak sugárzik a területet, ahol a daganat található. De a sugárzás módszere óriási hátránnyal jár, a szomatotrop hormon normalizálása csak több mint 5 év után fog megtörténni. Ezért ezt a módszert szélsőséges esetekben alkalmazzák, ha a működés és a kábítószerek nem hozták meg a megfelelő eredményt. A sugárterápia ellenjavallása lehet:

  • az "üres török ​​nyereg" jelenléte;
  • az adenomának a látóideghez való közelsége.

sebészet

A sebészet az akromegália kezelésében a leghatékonyabbnak tekinthető.

Ha az adenoma nagyméretű, akkor az orvosi kezelés hatástalan lesz, ebben az esetben a sebészeti beavatkozás nélkül lehetetlen. A daganat eltávolítását endoszkóppal végezzük. A műtétre való utalás a látás gyors romlása, ez jelzi a betegség gyors fejlődését.

A sebészeti beavatkozás a kis adenomákra hatásos. A nagy hypophysis daganatok esetén relapszus lehetséges. A sikeres kezelés százalékos aránya ebben az esetben rendkívül kicsi. A gigantikus daganatméreteknél a műveletet két szakaszban végzik, a műveletek között több hónapos intervallumokkal. A művelet sikere az idegsebészet tapasztalatától függ. A műtét után rendkívül ritka, hogy szövődmények, például agyhártyagyulladás, látáskárosodás lehetséges, és a halál lehetséges.

Acromegaly a terhesség alatt

A világ gyakorlatában a terhesség kedvező iránya, a betegség enyhülésének időszakában, valamint azokban a nőkben is előfordul, akik terhesség előtt vetették fel az oktreotidot. De fennáll a szomatotrop hormon ismételt növekedésének kockázata. Ezért egy terhes nőnek az orvos folyamatos felügyelete alatt kell állnia.

Prognózis a beteg számára

A beteg állapotának javítása függ a betegség időben történő felismerésétől és a helyes kezelés kijelölésétől. Ha a betegség leereszkedik, a betegség előrehalad, a rosszindulatú daganat kockázata nő, és a halál lehetséges. Csökkentett várható élettartam, a legtöbb esetben 60 évig nem élnek.

Az akromegáliával való bármilyen kezelés nem lesz nagyon hatásos a megfelelő táplálkozás és a megfelelő életmód követése nélkül. Célszerű a kalciumban gazdag ételeket felhasználni, hogy erősítsék meg a csontokat. Az ösztrogént tartalmazó termékek elnyomhatják a szomatotrop hormon termelését.

megelőzés

Annak érdekében, hogy megvédje magát egy ilyen szörnyű betegségtől, mint az akromegáliában, a következő megelőző intézkedéseket kell tennie:

  • elkerüljék a traumás agysérülést;
  • időben kezelje a nasopharynx fertőzéseit;
  • egyenesen és teljesen eszik;
  • rendszeres látogatás az orvoshoz, az első jeleknél, konzultáljon egy endokrinológussal.

Azonban a fent felsorolt ​​megelőző intézkedések betartása nem biztosít 100% -os garanciát az acromegalia elleni védelemre.

Személyiségek akromegáliával

A híres, közemberek közül nagyon sok hordozó van a betegség akromegáliájában. Ennek ellenére sikeresek, munkálkodnak, tennék, amit szeretnek.

Az akromegália jó példája Törökország rezidense, Sultan Kosen. Magassága 2,51 cm, a világon a legmagasabb személy 1918-1940 között élt. Magassága - 2,88 cm

Fyodor Makhnov 1875-ben született az orosz birodalomban, 285 cm magas volt, 182 kg volt, a lábszélesség 51 cm, tenyér 31 cm volt, 34 éves korában halt meg, feltételezhetően tüdőbetegségben.

Kosárlabda játékosok akromegáliával:

  • Cheno-Irgush kosárlabda, a szovjet válogatott Uvais Akhtaev tagja, magassága 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, szovjet kosárlabda 237 cm-es növekedéssel;
  • Gheorghe Mureshan egy román sportoló, 231 cm magassággal;

Sok híres sportoló akromegália hordozója. Közülük:

  • Brazília vegyes harcművészi harcos Antonio Silva. Antonio nagy állattal és lábával rendelkezik.
  • Andre Giant egy híres birkózó, 2,24 cm-es növekedéssel, súlya 240 kg volt.
  • Richard Keel amerikai színész a magassága -218 cm;
  • Televíziós előadók orosz származású francia ikrek Bogdanov;
  • Az amerikai színész Matthew McGrory magassága -229 cm volt
  • Big Show színész és birkózó, 2,13 cm-es növekedéssel;
  • Nagy Kali, amelynek magassága 2,16 cm.

A leghíresebb páciens az akromegáliával a híres francia harcos, a világbajnok Maurice Tiyet. A betegség előrehaladása miatt Maurice nem tudta teljesíteni az álmát, hogy ügyvédvé váljon. Kevesen ismerik, de Maurice a Shrek rajzfilm prototípusa.

Oroszországban az akromegália leghíresebb hordozója professzionális boxoló és politikus Nikolay Valuev. Egy időben műtétet végzett a hypophysis daganat eltávolítására.

acromegalia

Az akromegália kóros fokozódása a test bizonyos részein, ami az elülső agyalapi mirigy szomatotrop hormon (növekedési hormon) növekedésének következménye a tumoros lézió következtében. Felnőtteknél fordul elő, és az arcfunkciók (orr, fül, ajkak, alsó állkapocs) megnagyobbodása, láb- és kézfejlődés, folyamatos fejfájás és fájdalom az ízületekben, a férfiak és a nők szexuális és reproduktív funkcióinak károsodása. A növekedési hormon emelkedett szintjei a rákban, a tüdőben, a szív- és érrendszeri megbetegedésekben a korai mortalitást okozzák.

acromegalia

Az akromegália kóros fokozódása a test bizonyos részein, ami az elülső agyalapi mirigy szomatotrop hormon (növekedési hormon) növekedésének következménye a tumoros lézió következtében. Felnőtteknél fordul elő, és az arcfunkciók (orr, fül, ajkak, alsó állkapocs) megnagyobbodása, láb- és kézfejlődés, folyamatos fejfájás és fájdalom az ízületekben, a férfiak és a nők szexuális és reproduktív funkcióinak károsodása. A növekedési hormon emelkedett szintjei a rákban, a tüdőben, a szív- és érrendszeri megbetegedésekben a korai mortalitást okozzák.

Az akromegália a növekedés megszűnése után alakul ki. Fokozatosan, hosszú időn keresztül a tünetek növekednek, és vannak változások a megjelenésben. Átlagosan az akromegáliát a betegség tényleges kezdete után 7 év elteltével diagnosztizálják. A betegség ugyanúgy megtalálható a nők és férfiak körében, leginkább 40-60 éves korban. Az akromegália ritka endokrin patológia, és 40 embernél megfigyelhető a lakosság 1 millió lakosánál.

A fejlődés mechanizmusa és az akromegáliák okai

A szomatotrop hormon szekréciót (szomatotropin, növekedési hormon) az agyalapi mirigy végzi. Gyermekkorban a szomatotrop hormon szabályozza az izom-csontváz és a lineáris növekedés kialakulását, míg felnőtteknél a szénhidrát, a zsír és a vízsót metabolizálja. A növekedési hormon szekréciót a hypothalamus szabályozza, amely speciális idegsejteket termel: szomatoliberint (stimulálja a GH termelést) és szomatosztatint (gátolja a GH termelést).

Normális esetben a szomatotropin tartalma a vérben ingadozik a nap folyamán, és a kora reggeli órákban elérte a maximális értéket. Akromegáliában szenvedő betegeknél nem csak a GH koncentrációja nőtt a vérben, hanem a szekréció normális ritmusának zavarai is. Különböző okok miatt az elülső agyalapi mirigy sejtjei nem függnek a hypothalamus szabályozó hatásától, és elkezdenek aktív proliferálódni. Az agyalapi mirigy sejtjeinek proliferációja jóindulatú mirigy - az agyalapi mirigy adenoma előfordulásához vezet, mely szigorúan szomatotropint termel. Az adenoma mérete több centimétert érhet el, és meghaladhatja a mirigy méretét, megszüntetheti és elpusztíthatja a normál agyalapi mirigy sejteket.

Az akromegáliában szenvedő betegek 45% -ában csak az agyalapi mirigy daganatokban szomatotropint termelnek, 30% -ban prolaktint termelnek, a fennmaradó 25% -ban, továbbá luteinizáló, follikulust stimuláló, pajzsmirigy-stimuláló hormonokat, az A-alegységet titrálnak. Az agyalapi mirigy adenoma 99% -a okozza az akromegáliát. Az agyalapi mirigy adenoma kialakulását okozó tényezők a craniocerebrális sérülések, a hypothalamus daganatok, a sinusitis krónikus gyulladása (sinusitis). Bizonyos szerepet játszik az akromegália kialakulásában az öröklődés, mivel a betegség gyakrabban fordul elő rokonoknál.

Gyermekkorban és serdülőkorban a folyamatos növekedés hátterében a GH krónikus hiperszekréciója gigantizmust okoz, amelyet a csontok, szervek és lágyrészek túlzott, de viszonylag arányos növekedése jellemez. A csontváz élettani növekedésének és csontosodásának befejezése után az akromegália típusának megsértése - a csontok aránytalan megvastagodása, a belső szervek növekedése és a jellemző metabolikus rendellenességek alakultak ki. Az akromegália a belső szervek parenchyma és sztróma hipertrófiáját okozza: szív, tüdő, hasnyálmirigy, máj, lép, belek. A kötőszövetek proliferációja szteroidális változásokat okoz ezeken a szervekben, növeli a jóindulatú és rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázatát, beleértve az endokrineket is.

Az Acromegaly szakaszai

Az Acromegalyt hosszú, hosszú távú tanfolyam jellemzi. A tünetek súlyosságától függően az akromegáliák kialakulásában több lépcső is van:

  • A preakromegáliás szakasz - a betegség kezdeti, enyhe jelei jelennek meg. Ebben a szakaszban az akromegálist ritkán diagnosztizálják, kizárólag az agy szomatotrop hormonszintjének mutatói és az agyi CT vizsgálat adatai alapján.
  • Hypertrophiás fokozat - kimutatható akromegalia tünetei figyelhetők meg.
  • A tumor fokozata - az agy szomszédos részeinek kompressziójának tünetei (megnövekedett koponyaűri nyomás, ideg- és szemkárosodás) előtérbe kerülnek.
  • A cachexia fázisa - az akromegália kimenetele.

Az Acromegaly tünetei

Az akromegália megnyilvánulása a szomatotropin feleslegének vagy az agyalapi mirigy adenoma expozíciójának az optikai idegek és a közeli agyi struktúrák okozta.

A növekedési hormon feleslege jellemző változásokat okoz az akromegáliában szenvedő betegek megjelenésében: az állkapocs, a zigómikus csontok, a szemöldök növekedése, az ajkak, az orr és a fül hypertrophiájának növekedése, ami az arcvonások elszíneződéséhez vezet. Az állkapocs emelkedésével az interdentális terek eltérése és a harapás megváltozása áll fenn. A nyelv növekedése (makroglóziás), amelyen a fognyomokat nyomtatják. A nyelv, a gége és a vokális zsinór hipertrófiájának köszönhetően a hang megváltozik - alacsony és rekedt. A megjelenés az akromegáliával fokozatosan, észrevehetetlenül a beteg számára jelentkezik. Az ujjak megvastagodása, a koponya, a lábak és a kezek méretének növekedése, úgyhogy a páciensnek többféle méretű kalapot, cipőt és kesztyűt kell vásárolnia, mint korábban.

Akromegáliával csontváz deformitása következik be: a gerinc hajlott, a borda az anteroposteri méretben növekszik, hordó alakú alakot kap, az interkostális terek kibővülnek. A kötő- és porcszövetek fejlődő hipertrófiája a közös mozgás, az arthralgia deformálódását és korlátozását okozza.

Az akromegáliát a verejték és a faggyúmirigy számának növekedése és fokozott aktivitása miatt túlzott izzadás és faggyúkiürülések okozzák. Az akromegália betegek bőrének megvastagodása, megvastagodása és összegyűjtése mélyen hajtogatott, különösen a fejbőrön.

Az akromegáliával nő az izmok és a belső szervek (szív, máj, vesék) méretének növekedése, fokozatosan nő az izomrostok dystrofiája. A betegek kezdenek aggódni a gyengeség, a fáradtság, a hatékonyság fokozatos csökkenése miatt. Myocardialis hypertrophia alakul ki, amelyet ezután myocardiodystrophiával és növekvő szívelégtelenséggel helyettesít. Az akromegáliában szenvedő betegek egyharmadában artériás hipertónia alakul ki, és közel 90% -uk az alvási apnoe szindrómát fejti ki, amely a felső légúti lágyrészek hipertrófiájával és a légzőszervek működésének károsodásával áll összefüggésben.

Amikor az akromegália szexuális funkciókat szenved. A legtöbb prolaktin- és gonadotropinhiányos nőknél a menstruációs rendellenességek és a meddőség alakul ki, a galactorrhea megjelenik - a teák tejéből való felszabadulása, amelyet terhesség és szülés nem okoz. A férfiak 30% -ában csökken a szexuális aktivitás. Az antidiuretikus hormon hipo-kiválasztását az akromegáliában a cukorbetegség insipidus kifejlődése jelzi.

Az agyalapi mirigy tumorok és az idegek és szövetek összepréselésével az intracranialis nyomásnövekedés, a fényérzékenység, a kettős látás, az arc és a homlok fájdalma, szédülés, hányás, hallás és illatcsökkentés, a végtagok zsibbadása lép fel. Akromegáliában szenvedő betegeknél fokozódik a pajzsmirigy daganatos betegsége, a gyomor-bélrendszeri szervek, a méh.

Acromegaly komplikációk

Az akromegáliát a szinte minden szerv szövődményei kísérik. Az akromegáliában szenvedő betegeknél leggyakrabban szívbetegség, myocardiodystrophia, artériás hipertónia és szívelégtelenség fordul elő. A betegek több mint egyharmada cukorbetegséget, a máj és a tüdő emphysema disztrófiáját észleli.

Az akromegáliában fellépő növekedési faktorok hipertermelése különböző szervek tumorainak kialakulásához vezet, mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú szerek esetében. Az akromegáliát gyakran kísérik diffúz vagy csomós golyva, fibrocisztás mastopathia, mellékvese mirigy adenomatóma hyperplasia, policisztás petefészek, méh mióma, bél polipózis. A fejlődő agyalapi mirigy elégtelenség (panhypopituitarizmus) az agyalapi mirigy kompressziójának és megsemmisítésének köszönhető.

Acromegaly diagnosztizálás

A későbbi stádiumokban (a betegség kezdetétől számított 5-6 év elteltével) az akromegáliát a testrészek és a külső vizsgálatok során megfigyelhető egyéb külső tünetek alapján lehet gyanítani. Ilyen esetekben a pácienst az endokrinológushoz továbbítják laboratóriumi diagnózishoz való konzultációra és tesztelésre.

Az akromegália diagnózisának legfontosabb laboratóriumi kritériumai a vérszint meghatározása:

  • szomatotrop hormon reggel és a glükóz teszt után;
  • IGF I - inzulinszerű növekedési faktor.

A növekedési hormon fokozott növekedését szinte az összes akromegáliában szenvedő beteg határozza meg. Az akromegáliás glükózterheléssel végzett orális vizsgálat a GH kezdeti értékének meghatározását, majd a glükóz bevétele után fél órában, órában, 1,5 és 2 órán belül határozza meg. Általában glükóz bevétele után a szomatotrop hormon szintje csökken, és az akromegáliás aktív fázissal szemben megemelkedik. A glükóz tolerancia teszt végrehajtása különösen tájékoztató jellegű a GH szintjének vagy normál értékének mérsékelt emelkedése esetén. A glükózterhelés tesztelésére is használják az akromegália kezelésének hatékonyságát.

A növekedési hormon inzulinszerű növekedési faktorok (IGF) révén hat a szervezetre. Az IGF I plazmakoncentrációja egy nap alatt a GH teljes felszabadulását tükrözi. Az IGF I növekedése egy felnőtt vérében közvetlenül az akromegália kialakulását jelzi.

Az akromegáliában szenvedő betegek szemészeti vizsgálata a vizuális mezők szűkülését mutatta, mivel anatómiailag a vizuális útvonalak az agyalapi mirigy mellett helyezkednek el. Amikor a koponya radiográfiája megmutatta a török ​​nyereg méretének növekedését, ahol az agyalapi mirigy található. Az agyalapi mirigy tumorának megjelenítésére számítógépes diagnosztikát és az agy MRI-jét végezzük. Ezenkívül az akromegáliás betegeket a különböző szövődmények azonosítására vizsgálják: bélpopulus, diabetes mellitus, multinoduláris golyva stb.

Acromegaly kezelés

Az akromegáliában a kezelés fő célja a betegség remissziójának elérése a szomatotropin hiperszekréciójának megszüntetésével és az IGF I koncentráció normalizálásával. A modern endokrinológia orvosi, sebészeti, sugárkezelési és kombinált módszereket alkalmaz az akromegália kezelésére.

A vér szomatotropin szintjének normalizálása érdekében a szomatosztatin analógok - hypothalamus neurosecret - használatát írják elő, amely elnyomja a növekedési hormon (octreotid, lanreotid) szekrécióját. Amikor az akromegália kimutatja a nemi hormonok, a dopamin agonisták (bromocriptin, kabergolin) kinevezését. Ezt követően egyetlen gamma- vagy sugárkezelést végeznek az agyalapi mirigy területén.

Az akromegáliában a daganat sebészi eltávolítása a koponya fenékén a sphenoid csonton keresztül a leghatékonyabb. A műtét után kis adenomákkal a betegek 85% -a normalizálta a szomatotropinszintet és a betegség tartós elengedését. Jelentős méretű tumor esetén az első művelet eredményeként a gyógyulás aránya eléri a 30% -ot. A mortalitás sebessége az akromegáliában 0,2-5%.

Az akromegália prognózisa és megelőzése

Az akromegáliás kezelés hiánya az aktív és a munkaképes korú betegek fogyatékosságához vezet, növeli az idő előtti mortalitás kockázatát. Az akromegália csökkenti a várható élettartamot: a betegek 90% -a 60 évig nem él. A halál általában a szív- és érrendszeri megbetegedések következtében jelentkezik. Az akromegáliás sebészeti kezelés eredményei jobbak a kis adenómákkal. A nagy agyalapi mirigy tumorok esetében gyakoribbá válik a visszaesések gyakorisága.

Az akromegália megelőzésére a fejsérüléseket el kell kerülni, a nasopharynx fertőzés krónikusan fertőtleníthető. Az akromegáliák korai felismerése és a növekedési hormon szintjének normalizálása megakadályozza a szövődményeket, és stabil megbetegedést okoz.

További Cikkek A Pajzsmirigy

Az FSH és az LH (tüszőstimuláló és luteinizáló hormonok) az agyalapi mirigy (vas törzs, amely a török ​​nyereg területén található) vérben szekretálódik.

A hormon 17-OH progeszteron olyan anyag, amelyet a férfi és a női test különböző mennyiségekben termel. A szteroid csoporthoz tartozik. Mi a 17-OH-R felelős?

A vér biokémiai analízise összetett laboratóriumi diagnózis, melyet a belső szervek általános állapotának meghatározására, valamint az emberi test igényeinek nyomon követésére használják.