Legfontosabb / Felmérés

acromegalia

Az akromegália kóros fokozódása a test bizonyos részein, ami az elülső agyalapi mirigy szomatotrop hormon (növekedési hormon) növekedésének következménye a tumoros lézió következtében. Felnőtteknél fordul elő, és az arcfunkciók (orr, fül, ajkak, alsó állkapocs) megnagyobbodása, láb- és kézfejlődés, folyamatos fejfájás és fájdalom az ízületekben, a férfiak és a nők szexuális és reproduktív funkcióinak károsodása. A növekedési hormon emelkedett szintjei a rákban, a tüdőben, a szív- és érrendszeri megbetegedésekben a korai mortalitást okozzák.

acromegalia

Az akromegália kóros fokozódása a test bizonyos részein, ami az elülső agyalapi mirigy szomatotrop hormon (növekedési hormon) növekedésének következménye a tumoros lézió következtében. Felnőtteknél fordul elő, és az arcfunkciók (orr, fül, ajkak, alsó állkapocs) megnagyobbodása, láb- és kézfejlődés, folyamatos fejfájás és fájdalom az ízületekben, a férfiak és a nők szexuális és reproduktív funkcióinak károsodása. A növekedési hormon emelkedett szintjei a rákban, a tüdőben, a szív- és érrendszeri megbetegedésekben a korai mortalitást okozzák.

Az akromegália a növekedés megszűnése után alakul ki. Fokozatosan, hosszú időn keresztül a tünetek növekednek, és vannak változások a megjelenésben. Átlagosan az akromegáliát a betegség tényleges kezdete után 7 év elteltével diagnosztizálják. A betegség ugyanúgy megtalálható a nők és férfiak körében, leginkább 40-60 éves korban. Az akromegália ritka endokrin patológia, és 40 embernél megfigyelhető a lakosság 1 millió lakosánál.

A fejlődés mechanizmusa és az akromegáliák okai

A szomatotrop hormon szekréciót (szomatotropin, növekedési hormon) az agyalapi mirigy végzi. Gyermekkorban a szomatotrop hormon szabályozza az izom-csontváz és a lineáris növekedés kialakulását, míg felnőtteknél a szénhidrát, a zsír és a vízsót metabolizálja. A növekedési hormon szekréciót a hypothalamus szabályozza, amely speciális idegsejteket termel: szomatoliberint (stimulálja a GH termelést) és szomatosztatint (gátolja a GH termelést).

Normális esetben a szomatotropin tartalma a vérben ingadozik a nap folyamán, és a kora reggeli órákban elérte a maximális értéket. Akromegáliában szenvedő betegeknél nem csak a GH koncentrációja nőtt a vérben, hanem a szekréció normális ritmusának zavarai is. Különböző okok miatt az elülső agyalapi mirigy sejtjei nem függnek a hypothalamus szabályozó hatásától, és elkezdenek aktív proliferálódni. Az agyalapi mirigy sejtjeinek proliferációja jóindulatú mirigy - az agyalapi mirigy adenoma előfordulásához vezet, mely szigorúan szomatotropint termel. Az adenoma mérete több centimétert érhet el, és meghaladhatja a mirigy méretét, megszüntetheti és elpusztíthatja a normál agyalapi mirigy sejteket.

Az akromegáliában szenvedő betegek 45% -ában csak az agyalapi mirigy daganatokban szomatotropint termelnek, 30% -ban prolaktint termelnek, a fennmaradó 25% -ban, továbbá luteinizáló, follikulust stimuláló, pajzsmirigy-stimuláló hormonokat, az A-alegységet titrálnak. Az agyalapi mirigy adenoma 99% -a okozza az akromegáliát. Az agyalapi mirigy adenoma kialakulását okozó tényezők a craniocerebrális sérülések, a hypothalamus daganatok, a sinusitis krónikus gyulladása (sinusitis). Bizonyos szerepet játszik az akromegália kialakulásában az öröklődés, mivel a betegség gyakrabban fordul elő rokonoknál.

Gyermekkorban és serdülőkorban a folyamatos növekedés hátterében a GH krónikus hiperszekréciója gigantizmust okoz, amelyet a csontok, szervek és lágyrészek túlzott, de viszonylag arányos növekedése jellemez. A csontváz élettani növekedésének és csontosodásának befejezése után az akromegália típusának megsértése - a csontok aránytalan megvastagodása, a belső szervek növekedése és a jellemző metabolikus rendellenességek alakultak ki. Az akromegália a belső szervek parenchyma és sztróma hipertrófiáját okozza: szív, tüdő, hasnyálmirigy, máj, lép, belek. A kötőszövetek proliferációja szteroidális változásokat okoz ezeken a szervekben, növeli a jóindulatú és rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázatát, beleértve az endokrineket is.

Az Acromegaly szakaszai

Az Acromegalyt hosszú, hosszú távú tanfolyam jellemzi. A tünetek súlyosságától függően az akromegáliák kialakulásában több lépcső is van:

  • A preakromegáliás szakasz - a betegség kezdeti, enyhe jelei jelennek meg. Ebben a szakaszban az akromegálist ritkán diagnosztizálják, kizárólag az agy szomatotrop hormonszintjének mutatói és az agyi CT vizsgálat adatai alapján.
  • Hypertrophiás fokozat - kimutatható akromegalia tünetei figyelhetők meg.
  • A tumor fokozata - az agy szomszédos részeinek kompressziójának tünetei (megnövekedett koponyaűri nyomás, ideg- és szemkárosodás) előtérbe kerülnek.
  • A cachexia fázisa - az akromegália kimenetele.

Az Acromegaly tünetei

Az akromegália megnyilvánulása a szomatotropin feleslegének vagy az agyalapi mirigy adenoma expozíciójának az optikai idegek és a közeli agyi struktúrák okozta.

A növekedési hormon feleslege jellemző változásokat okoz az akromegáliában szenvedő betegek megjelenésében: az állkapocs, a zigómikus csontok, a szemöldök növekedése, az ajkak, az orr és a fül hypertrophiájának növekedése, ami az arcvonások elszíneződéséhez vezet. Az állkapocs emelkedésével az interdentális terek eltérése és a harapás megváltozása áll fenn. A nyelv növekedése (makroglóziás), amelyen a fognyomokat nyomtatják. A nyelv, a gége és a vokális zsinór hipertrófiájának köszönhetően a hang megváltozik - alacsony és rekedt. A megjelenés az akromegáliával fokozatosan, észrevehetetlenül a beteg számára jelentkezik. Az ujjak megvastagodása, a koponya, a lábak és a kezek méretének növekedése, úgyhogy a páciensnek többféle méretű kalapot, cipőt és kesztyűt kell vásárolnia, mint korábban.

Akromegáliával csontváz deformitása következik be: a gerinc hajlott, a borda az anteroposteri méretben növekszik, hordó alakú alakot kap, az interkostális terek kibővülnek. A kötő- és porcszövetek fejlődő hipertrófiája a közös mozgás, az arthralgia deformálódását és korlátozását okozza.

Az akromegáliát a verejték és a faggyúmirigy számának növekedése és fokozott aktivitása miatt túlzott izzadás és faggyúkiürülések okozzák. Az akromegália betegek bőrének megvastagodása, megvastagodása és összegyűjtése mélyen hajtogatott, különösen a fejbőrön.

Az akromegáliával nő az izmok és a belső szervek (szív, máj, vesék) méretének növekedése, fokozatosan nő az izomrostok dystrofiája. A betegek kezdenek aggódni a gyengeség, a fáradtság, a hatékonyság fokozatos csökkenése miatt. Myocardialis hypertrophia alakul ki, amelyet ezután myocardiodystrophiával és növekvő szívelégtelenséggel helyettesít. Az akromegáliában szenvedő betegek egyharmadában artériás hipertónia alakul ki, és közel 90% -uk az alvási apnoe szindrómát fejti ki, amely a felső légúti lágyrészek hipertrófiájával és a légzőszervek működésének károsodásával áll összefüggésben.

Amikor az akromegália szexuális funkciókat szenved. A legtöbb prolaktin- és gonadotropinhiányos nőknél a menstruációs rendellenességek és a meddőség alakul ki, a galactorrhea megjelenik - a teák tejéből való felszabadulása, amelyet terhesség és szülés nem okoz. A férfiak 30% -ában csökken a szexuális aktivitás. Az antidiuretikus hormon hipo-kiválasztását az akromegáliában a cukorbetegség insipidus kifejlődése jelzi.

Az agyalapi mirigy tumorok és az idegek és szövetek összepréselésével az intracranialis nyomásnövekedés, a fényérzékenység, a kettős látás, az arc és a homlok fájdalma, szédülés, hányás, hallás és illatcsökkentés, a végtagok zsibbadása lép fel. Akromegáliában szenvedő betegeknél fokozódik a pajzsmirigy daganatos betegsége, a gyomor-bélrendszeri szervek, a méh.

Acromegaly komplikációk

Az akromegáliát a szinte minden szerv szövődményei kísérik. Az akromegáliában szenvedő betegeknél leggyakrabban szívbetegség, myocardiodystrophia, artériás hipertónia és szívelégtelenség fordul elő. A betegek több mint egyharmada cukorbetegséget, a máj és a tüdő emphysema disztrófiáját észleli.

Az akromegáliában fellépő növekedési faktorok hipertermelése különböző szervek tumorainak kialakulásához vezet, mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú szerek esetében. Az akromegáliát gyakran kísérik diffúz vagy csomós golyva, fibrocisztás mastopathia, mellékvese mirigy adenomatóma hyperplasia, policisztás petefészek, méh mióma, bél polipózis. A fejlődő agyalapi mirigy elégtelenség (panhypopituitarizmus) az agyalapi mirigy kompressziójának és megsemmisítésének köszönhető.

Acromegaly diagnosztizálás

A későbbi stádiumokban (a betegség kezdetétől számított 5-6 év elteltével) az akromegáliát a testrészek és a külső vizsgálatok során megfigyelhető egyéb külső tünetek alapján lehet gyanítani. Ilyen esetekben a pácienst az endokrinológushoz továbbítják laboratóriumi diagnózishoz való konzultációra és tesztelésre.

Az akromegália diagnózisának legfontosabb laboratóriumi kritériumai a vérszint meghatározása:

  • szomatotrop hormon reggel és a glükóz teszt után;
  • IGF I - inzulinszerű növekedési faktor.

A növekedési hormon fokozott növekedését szinte az összes akromegáliában szenvedő beteg határozza meg. Az akromegáliás glükózterheléssel végzett orális vizsgálat a GH kezdeti értékének meghatározását, majd a glükóz bevétele után fél órában, órában, 1,5 és 2 órán belül határozza meg. Általában glükóz bevétele után a szomatotrop hormon szintje csökken, és az akromegáliás aktív fázissal szemben megemelkedik. A glükóz tolerancia teszt végrehajtása különösen tájékoztató jellegű a GH szintjének vagy normál értékének mérsékelt emelkedése esetén. A glükózterhelés tesztelésére is használják az akromegália kezelésének hatékonyságát.

A növekedési hormon inzulinszerű növekedési faktorok (IGF) révén hat a szervezetre. Az IGF I plazmakoncentrációja egy nap alatt a GH teljes felszabadulását tükrözi. Az IGF I növekedése egy felnőtt vérében közvetlenül az akromegália kialakulását jelzi.

Az akromegáliában szenvedő betegek szemészeti vizsgálata a vizuális mezők szűkülését mutatta, mivel anatómiailag a vizuális útvonalak az agyalapi mirigy mellett helyezkednek el. Amikor a koponya radiográfiája megmutatta a török ​​nyereg méretének növekedését, ahol az agyalapi mirigy található. Az agyalapi mirigy tumorának megjelenítésére számítógépes diagnosztikát és az agy MRI-jét végezzük. Ezenkívül az akromegáliás betegeket a különböző szövődmények azonosítására vizsgálják: bélpopulus, diabetes mellitus, multinoduláris golyva stb.

Acromegaly kezelés

Az akromegáliában a kezelés fő célja a betegség remissziójának elérése a szomatotropin hiperszekréciójának megszüntetésével és az IGF I koncentráció normalizálásával. A modern endokrinológia orvosi, sebészeti, sugárkezelési és kombinált módszereket alkalmaz az akromegália kezelésére.

A vér szomatotropin szintjének normalizálása érdekében a szomatosztatin analógok - hypothalamus neurosecret - használatát írják elő, amely elnyomja a növekedési hormon (octreotid, lanreotid) szekrécióját. Amikor az akromegália kimutatja a nemi hormonok, a dopamin agonisták (bromocriptin, kabergolin) kinevezését. Ezt követően egyetlen gamma- vagy sugárkezelést végeznek az agyalapi mirigy területén.

Az akromegáliában a daganat sebészi eltávolítása a koponya fenékén a sphenoid csonton keresztül a leghatékonyabb. A műtét után kis adenomákkal a betegek 85% -a normalizálta a szomatotropinszintet és a betegség tartós elengedését. Jelentős méretű tumor esetén az első művelet eredményeként a gyógyulás aránya eléri a 30% -ot. A mortalitás sebessége az akromegáliában 0,2-5%.

Az akromegália prognózisa és megelőzése

Az akromegáliás kezelés hiánya az aktív és a munkaképes korú betegek fogyatékosságához vezet, növeli az idő előtti mortalitás kockázatát. Az akromegália csökkenti a várható élettartamot: a betegek 90% -a 60 évig nem él. A halál általában a szív- és érrendszeri megbetegedések következtében jelentkezik. Az akromegáliás sebészeti kezelés eredményei jobbak a kis adenómákkal. A nagy agyalapi mirigy tumorok esetében gyakoribbá válik a visszaesések gyakorisága.

Az akromegália megelőzésére a fejsérüléseket el kell kerülni, a nasopharynx fertőzés krónikusan fertőtleníthető. Az akromegáliák korai felismerése és a növekedési hormon szintjének normalizálása megakadályozza a szövődményeket, és stabil megbetegedést okoz.

Minden a mirigyekről
és a hormonrendszert

Az akromegáliából (akros - extrém, megas nagy) az agyalapi mirigy betegsége, amelyben az anyagcserezavarok aránytalan szöveti növekedést okoznak. A betegség oka az esetek 99% -ában az agyalapi mirigy adenoma, és ennek következtében a növekedési hormon túlzott termelése (szomatotropin).

A statisztikák szerint az acromegaly betegség 100 000 lakosra jutó 4-6 esetben fordul elő. A nemtől függetlenül, gyakran 40-60 évesen.

A kezeletlen gigantizmus a gyermekeknél akromegáliához vezethet. Miután a növekedési zónák bezáródtak, vagyis az epifízis porcainak csontosodása, a magasság növekedése lehetetlen. A csont- és porcszövet növekedése, szélesség növekedése.

Az ízületi porc, a kapszulák és a szalagok szomatotropin hatására sűrűsödnek, a csontszövet nő. Érezhető ízületi porc, ami sajátos osteoarthritis megjelenéséhez vezet.

A szervek sejtjeinek száma nő, hipertrófiás és hiperplasztikus. A bél hosszában megnő. Vannak esetek, amikor a páciens súlya 7500 g, a beteg szíve - 1250 g

Nézzen meg egy videót az akromegália modern diagnosztikájáról

A bőr megvastagodik. Fokozott faggyú- és verejtékmirigyek. A hypertrophiás izmokban a degeneratív változások növekednek. A csontok megvastagodnak, osteophyták jelentkeznek.

Megjegyzés. A betegséget először 1886-ban írta le a Pierre Marie francia tudós, aki a növekedés növekedését az agyalapi mirigy működésének elvesztését tekintette.

Az akromegália etiológiája ismeretlen. Javasoljuk annak előfordulását fertőzések (encephalitis, meningitis, influenza) után. Talán ezek a sérülések (fújások, zúzódások) vagy a hormonális változások következményei. És a genetikai tényező kétségtelen szerepet játszik.

Az Acromegaly típusai

Terhesség alatt funkcionális akromegália lép fel. Koraszülötteknél - menopauzában. Amikor a daganatokat néha pszeudo-akromegáliával diagnosztizálják. Van egy törölt forma, amikor a tünetek kevéssé hangsúlyosak.

A hipofízis elülső lebenyében (piros színnel kiemelve) a speciális sejtek szomatotropocitái szomatotropint termelnek

WHO a betegséget súlyosság szerint osztályozza:

  • Az enyhe - normális testmozgás jól tolerálható, és súlyos - korlátozott.
  • Közepes - lehetőség van önkiszolgálásra, de lehetetlen dolgozni.
  • Nehéz - korlátozott önkiszolgáló, ágyfekvés.

Az akromegáliás klinikai osztályozás a fejlődési állapot, az aktivitás mértéke (aktív és stabil), az anatómiai és fiziológiai jellemzők és a betegség lefolyásának változata szerint történik.

Az agyalapi mirigy formában a hypothalamus-hipofízis kapcsolat rendellenességei vannak, és a hipotalamuszban megmarad.

A kurzus változata lehet jóindulatú vagy rosszindulatú.

Mary Ann Webster, aki 32 éves korában megbetegedett. Szenvedtem fejfájástól és ízületi fájdalmaktól, eső szemekből. Az akromegalia ellenére négy gyermeke volt. A kezelés nem kapott. A színpadon Coney Island-ban (London) játszott, mint a legrondább nő.

Okok és patológiák

A legtöbb esetben a betegség oka a szomatotropinoma. Ez egy növekedési hormon szintetizáló tumor az agyalapi mirigyben.

Megjegyzés. A betegség előkészülete genetikailag átvihető. Ismert eset egy lány ikertestvérének betegségéről. A második egészséges maradt. Fokozatosan egyre inkább eltérőek lettek.

Egy 25 éves férfi, a jobb oldali helyi akromegáliák nem teszik lehetővé az egyszerű cselekvések végrehajtását. A kezelést nem folytatták, a betegség tovább folytatódott. Ez nem történhetett volna, ha időben orvoshoz fordulna. Most működni fog, de a fogyatékosság továbbra is fennmarad.

Az akromegáliás egyéb okai:

  1. A hypothalamus patológiája, melynek következtében a szomatoliberin túlzottan szintetizálódik.
  2. A hormonkiválasztás patológiái: TSH (pajzsmirigy), LH (luteinizáló), FSH (tüszőstimuláló), a-alegység.
  3. Az IRF-1 fokozott termelése a májban.
  4. Fejsérülések
  5. A szinuszok fertőzése.
  6. A szomatotrofok mutációi.

Az Acromegaly tünetei

Csak egy lábát találják meg. Hypertrophied minden szövet - és csont, porc és bőr. Látható bőrtöredékek a túlcsordult szubkután szövetek miatt. A test csak egy részének aszimmetrikus nagyítása jellemző tulajdonság.

Nehéz felismerni a korai tüneteket, mivel más tünetek tévedése esetén tévednek:

  • csökkent teljesítmény, krónikus fáradtság, izomgyengeség;
  • paroxysmális fejfájás, émelygés és hányás;
  • szexuális diszfunkció;
  • halláskárosodás és illat;
  • gyakran zavaró fájdalom a szívben;
  • fokozott izzadás;
  • a gerinc görbülete, a mellkas növekedése.

Amikor a beteg segítségért fordul, az orvos látni fogja az arc jellegzetes érdességét, valamint a beteg testtartását és a megnagyobbított végtagokat. Ezt a betegséget általában a tünetek lassú beindulása és tapadása jellemzi. A kezdet után 7-10 évvel a betegség külső megnyilvánulásai már nagyon jellemzőek:

  • alacsony hang az epiglottis hipertrófiájának, nyelvének és a hangszálak megvastagodásának köszönhetően;
  • az elzáródás az alsó állkapocs miatt (prognathizmus);
  • a cipő méretének növelése több méretben;
  • a bőr hiperpigmentációja és megvastagodása (vastag hajtásokban);
  • a faggyúmirigyek hipertrófiája.

A hozzárendelt tanulmányok a szervezet alábbi változásait nyitják meg:

  • artériás magas vérnyomás;
  • az EKG kardiomiegalitásának jelei;
  • nagy interkostális terek;
  • fokozott prolaktin;
  • cukorbetegség jelei;
  • a pajzsmirigy hiperplázia.

Az akromegáliás betegek 90% -ánál az éjszakai alvási apnoe a felszaporodott lágyrész miatt, valamint a nyelv és az epiglottis növekedése miatt.

További csatlakozás:

  • splanchnomegaly a szervi elégtelenség folyamatos fejlődésével;
  • intracranialis magas vérnyomás, a török ​​nyereg megsemmisítése következtében;
  • ízületi fájdalom, arthropathia;
  • szívelégtelenség;
  • kyphoscoliosis, bronchitis;
  • alvási apnoe;
  • az ujjak érzékenysége csökken, mivel a medianus idegek összezúzódnak a túlterhelt környező szövetek által.

diagnosztika

Az orvos a tapintás során felderíti a belső szerveket. A végleges diagnózis érdekében a következő teszteket és vizsgálatokat kell elvégezni:

  • a szomatotropin meghatározása;
  • teszt glükózzal;
  • IGF-1 meghatározása;
  • vér-ionogram;
  • A koponya MRI és röntgensugárja;
  • szemészet, perem.

Fontos! A hormon szintje a vérben egész nap változik. A legnagyobb felszabadulás a vérbe kora reggel történik. A növekedési hormonok termelését erősen befolyásolja a stressz, a dohányzás és az alkohol. Ezért tanácsos ezt az elemzést ismételten elvégezni.

A glükózminták megbízhatóan igazolják a diagnózist. A glükózoldat bevétele után a páciens négyszeres analízist ad a szomatotropinra. Általában a glükóztartalom nő, és csökken az akromegáliával.

Az IGF-1 megnövekedett mennyisége csak gyermekeknél jelentkezik.

A szervetlen foszfor (több mint 4-6 mg%) jelentős növekedése intenzív anyagcsere-folyamatokat és a növekedési hormon túlzott termelését jelzi. A fokozott fehérje-képződést a magas nitrogéntartalom jellemzi.

Az akromegáliás emberek között vannak híres sportolók. A képen Maurice Tiye. Beteg 17 éves korában, később profi birkózóként tevékenykedett.

A koponya roentgenje megnövelt török ​​nyeregt mutat, a koponya boltozat csontjainak megvastagodása és külső nyúlványaik, az alsó állkapocs jellegzetes alakváltozása.

Az agyi MRI megmutatja az agyalapi mirigy adenoma helyét. A peremezés a vizuális mezők szélességének szűkülését jelzi.

Acromegaly kezelés

A kezelés felírásakor megpróbálják kiválasztani az ilyen gyógyszeres terápiát, hogy normalizálják az IGF-1 paramétereket és a szomatotropin szintjét a vérben. De csak egy gyógyszerjavítás okozza a remissziót a betegek mindössze 30-50% -ában. A többiek sebészeti módszereket és sugárzást alkalmaznak.

Bromocriptint használnak kezelésre, továbbá előírják a kabergolint. Ezek a gyógyszerek csökkentik a hormonok szintjét a vérben. A hipofízis javítására a szomatosztatin (hipotalamusz hormon), oktreotid szintetikus analógját használják. Ezzel a szomatotropin szintje gyorsan csökken (a betegek 50-7% -ában) és a hypophysis adenoma csökken.

A szomatotropin vérszintjének csökkentése érdekében ezt a gyógyszert írják elő, amely az ergot alkaloid félszintetikus származéka. Gátló hatást gyakorol az elülső agyalapi mirigy hormonjaira.

A sebészeti beavatkozás kiválasztásakor a következő mutatók vezérlik:

  • a szomatotropin vérszintje;
  • az agyalapi mirigy adenoma mérete és növekedési sebessége;
  • a fundus állapota;
  • a beteg kora;
  • együtt járó patológiák jelenléte.

A mikroadenomákban a szomatotropin szint a legtöbb esetben közvetlenül a sebészi beavatkozás után (85%) visszatér a normális szintre, amit transznazális módszerrel végezzünk (orrán keresztül).

A makroadenómákban a daganat eltávolítása a sphinodális csonton keresztül történik. Sok műveletre van szükség.

A sugárkezelést a műtét alternatívájaként és a makroadenómák eltávolítására szolgáló műveletek sorozatán kívül használják. A radioaktív aranyat beültetik az adenomába.

A daganatok kezelésének modern módszere - proton sugárzás besugárzás.

A tumor eltávolítás modern módszerei a műtéthez képest nem invazív, vértelen, pontosabb és kevésbé traumatikus. A hatás csak a beteg szövetre gyakorolt ​​hatás.

Bár a betegség megelőzése nem létezik, az egészséges életmód nem zavarja bárkit. Határozottan azt mondhatjuk, hogy a gyermek egészségi állapotára való figyelmes hozzáállás a születésről a pubertás végéig lehetővé teszi a gigantizmus időben történő feltárását. Ez ugyanazon betegség megnyilvánulása, csak gyermekkorban.

Nagyon fontos az agyi fertőzések és a fejsérülések megelőzése. A megelõzõ klinikai vizsgálat kezdetben nagyon sok patológiát tár fel. És akkor, még akromegáliával is, sikeresen küzdhet vele.

Hipofízis adenoma akromegália

Például hipofízis tumor epiteliáiis neopláziák vannak osztva egy elülső fülcse lebeny (adenohipofízis) - hipofízis adenoma és a rák - és hátsó lebenyében a tumor és a tölcsér (neurohypophysis), ahol a gliomák és szemcsés sejtes tumor tölcsér (choristoma, infundibuloma). Az agyalapi mirigy tumorok 95% -a jóindulatú és viszonylag lassan növekvő struktúrák. Volumetrikus obrazovaniyahiazmalno-Sellar régió szorosan kölcsönhatásba fontos agyi struktúrák (lásd. Ábra) tkaimi mind a belső nyaki verőér és agyidegek (III, IV, V), kiterjesztve a barlangos sinus, az optika chiasma (chiasma), hipotalamusz, III kamra és et al.

A hipertónia különböző típusai vannak. Az egyik a tumorok hormonális aktivitásával függ össze, amelyet a 20. század eleji 70-es évek óta aktívan használnak. Ezen osztályozás szerint az adenomák hormonálisan inaktívak (40%) és hormonálisan inaktívak (60%). Ez utóbbiakat a különböző hipofízis hormonok hiperprodukciója jellemzi. Ezek közé tartoznak a szomatotropinomák, amelyek az összes agyalapi mirigy adenomának 20-25% -át teszik ki, ami akromegáliát, prolaktinomákat - 40%, kortikotropinomákat - 7% -ot, Cushing-betegséget és thyrotropinomát okoz - 3% -ot. Az agyalapi mirigy hormon-aktív adenomái, amelyek hormonok hipertermelését okozzák, különböző, gyakran súlyos endokrin-anyagcserezavarok kialakulásához vezetnek.

A növekedés jellege (a daganat aránya a török ​​nyereghez, amelyben a normál agyalapi mirigy található, és a környező struktúrák), a hipofízis adenomák a következőkre oszlanak:

  1. Endosellar (a török ​​nyereg belsejében).
  2. Endosuprasellar (a török ​​nyereg fölé emelkedik).
  3. Endoinfrasselyarnye (a tumor a török ​​nyeregből indul).
  4. Endolateral (a tumor elpusztítja a török ​​nyereg oldalfalát, és a kavernó sinusba nő).
  5. Nagyon gyakran az agyalapi mirigy adenoma növekedési iránya eltérő - felfelé, oldalra, lefelé stb., Majd a tumort endo-supra-infra-laterosellarisnak nevezzük.

A daganat nagysága mikroadenomákra (legfeljebb 1 cm átmérőjű) és makroadenomákra (több mint 1 cm-re) oszlik.

Az agyalapi mirigy adenomák klinikai képe polimorf, és a tünetek különböző csoportjai képviselik. Lépésben microadenomas endosellyarnyh vagy kis tumorok gyakran diagnosztizálnak tumor prominens endokrin tüneteket (Cushing-kór, akromegália, amenorrhea-laktorei szindróma nőkben, és impotenciát és a férfiakban gynecomastia, hyperthyreosis).

Hipofízis hormonok és funkciójuk.

Növekedési hormon (növekedési hormon, növekedési hormon)

A pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH)

Prolaktin (PRL)

Follicle-stimuláló hormon (FSH)

Luteinizáló hormon (LH)

Itsenko - Cushing betegség (BIC). Ez a betegség összefügg az ACTH (adrenocorticotrop hormon) hypophysis adenoma hiperprodukciójával (nem zárható ki, hogy csak a megfelelő adenohipophysis sejtek hyperplasia alakulhat ki). Amikor NIR mikroadenomákat észlelünk az esetek 95% -ában. A jelenleg nem működtetett tumorok invazív növekedést mutatnak a koponya bázis csontos szerkezetének károsodásával. A betegség lényegesen gyakoribb a 20-40 év közötti nőknél. A klinika a hypercortisolizmussal kapcsolatos tüneteken alapul: diszplasztikus elhízás, trofikus bőrelváltozások, artériás hipertónia, szteroid kardiopátia, szisztémás osteoporosis, tüneti diabétesz, másodlagos immunhiány, pszicho-érzelmi szférában bekövetkező változások.
A betegség súlyossága és a prognózis nagyban meghatározza a mértéke a vereség a kardiovaszkuláris rendszer - endokrin és metabolikus cardiomyopathia eredetű fokozza az a tartós és rosszul támadható korrekció a magas vérnyomás, és vezet a krónikus keringési elégtelenség.

Az akromegália olyan betegség, amelyet a szomatotrop hormon (GH) túltermelése okoz. Az esetek túlnyomó többségében a hypophysis adenomák okozzák a GH hiperprodukcióját. Az akromegáliás betegek mortalitása 10-szer magasabb, mint a populációban, elsősorban a szív- és érrendszeri szövődmények következtében.
1 millió ember esetében 50 és 70 akromegáliás eset van, és a betegek általában munkaképes korúak (20-40 év). Nincs egyértelmű összefüggés az akromegália és a szex gyakoriságának között, bár sok orvos azt jelzi, hogy a nők nagyobb hajlamot mutatnak a betegségre.
Az akromegália fő megnyilvánulása a végtagok megnagyobbodása, az arcváz megváltozása; a betegség gyermekkori megjelenésekor, amikor az epifízis még nem fordul elő, gigantizmust jelenthet. A lágy szövetek jellegzetes duzzanata, a bőr zsírosodása, seborrhea. Gyakran a betegek aggódnak a fejfájás miatt, ami elviselhetetlenné válhat.
Az első tünetek megjelenésétől a pontos diagnózis felállításáig eltelt idő 5 és 15 év között mozog, és jelentősen függ a lakosság kultúrájának szintjétől.
Az akromegália kezelése összetett feladat, amelynek hatékony megoldása a diagnózis időszerűségétől és pontosságától, a betegség lefolyásának sebességétől és súlyosságától, az egyidejűleg előforduló betegségek jelenlététől függ. A fő kezelés a megnövekedett hormontermeléssel járó betegség klinikai tüneteinek megszüntetése, az agyalapi mirigy hormonok szekréciós ritmusának stabil normalizálódása és helyreállítása. Epidemiológiai vizsgálatok kimutatták, hogy ha a növekedési hormon alapszintje a biztonságos értékekre csökken (az ORVOSI TUDOMÁNYOS KÖZPONT, a RAMS © 2005 - 2014

Hipofízis adenoma akromegália

Az akromegália olyan betegség, melyet a szervezet kezének, lábainak és "végtagjainak" megnövekedett növekedése kísér a növekedési hormon fokozott szekréciója vagy a szomatotrop hormon (GH), az elülső agyalapi mirigy hatására.

tünetek

Az akromegálist általában fokozatosan, a tünetek lassú növekedésével és a megjelenés megváltozásával jellemzik. Az akromegália diagnózisa átlagosan körülbelül 7 évvel a betegség tényleges megjelenése után áll fenn. A fő tünetek a következők:

  • A megjelenés változásai nagyon jellemzőek, és az esetek túlnyomó többségében azok gyanúsítják az akromegalyt. Az arcfunkciók karakterisztikus coarseningje a szuperkirályok, az arc-csontok, az alsó állkapocs emelkedésével. Az arc puha szövetének markáns hipertrófiája: orr, ajak, fül. Az alsó állkapocs emelkedése megváltozik a harapásban, ami az interdentális terek divergenciája miatt következett be. A nyelv nagyított (makroglóziás), a fogak gyakran láthatóak rajta. A megjelenés változása meglehetősen lassan fejlődik ki, így a beteg maga nem veszi észre. Ezenkívül a kéz és a láb mérete is nő (a betegek gyakran jelzik a cipőméret növekedését, néha jelentősek). Amikor a gigantizmus, szemben az akromegáliával, növekszik a lineáris növekedés.

Az ízületek porcszövetének súlyos hipertrófiája arthralgiát okoz. A verejtékmirigyek számának növekedése és a funkcionális aktivitás növekedése jelentős izzadáshoz vezet (a vizsgálat során néha láthatók a verejtékfolyások, amelyek a beteg testén áramlanak). A faggyúmirigy aktiválódása és hipertrófiája, a bőr megvastagodása jellegzetes megjelenéshez vezet (sűrű, vastagabb, mélyebb hajtásokkal, a fejbőrön erőteljesebben).

  • Splanchnomegaly a szervi elégtelenség későbbi kifejlődésével. Hatása a növekedési hormon izmok és a belső szervek, a korai szakaszában a betegség nem feltűnő, és néha, különösen a sportolók és fizikai munka egyének kedvezően ítélik a megnövekedett teljesítmény és a fizikai aktivitás, de a betegség előrehaladtával izomrostok degenerálódnak, ami növekvő gyengeség, progresszív csökkenése hatékonyság. Kompenzált elhúzódó túltermelése a növekedési hormon kialakulásához vezet koncentrikus hipertrófia a szívizom, amely helyébe hipertrófiás szívizom zavar, és az előrehaladott esetekben a betegség válik tágult, ami a progresszív szívelégtelenség, ami a halál oka a betegek. Arteriális hipertónia észlelhető az akromegáliában szenvedő betegek 30% -ában.
  • A török ​​nyereg, a membrán és a koponyaűri magas vérnyomás megsemmisítésével járó fejfájás.
  • Alvási apnoe szindróma az akromegáliában szenvedő betegek 90% -ában fejlődik ki. Ennek oka a felső légúti lágy szövetek elszaporodása és a légzőközpontok károsodása.
  • Az agyalapi mirigy meghibásodása az agyalapi mirigy pusztulásával és kompressziójával jár együtt a daganat által. És szaporodási rendellenességek (menstruációs zavarok, erekciós zavar), amellett, hogy megsértése a gonadotropinok, gyakran társul hiperprolaktinémia, ami viszont összefüggésben lehet egyidejű túltermelés prolaktin tumor, vagy kompressziós az agyalapi száron.
  • Chiasmatic szindróma.
  • Tüneti diabetes mellitus (a betegek 50% -ánál).
  • A különböző lokalizációjú jóindulatú és rosszindulatú daganatok kialakulása a növekedési faktorok (IGF-1 stb.) Krónikus túltermelése miatt. Az akromegália gyakran mutat noduláris vagy diffúz golyót, a mellékvesék adenomatikus hiperpláziáját, fibrocystikus mastopátia, méh mióma, policisztás petefészek, bél polipózis. Az intestinalis polipok az esetek 20-50% -ában, az intesztinális adenokarcinómákban fordulnak elő - az akromegáliás esetek 7% -ánál.
  • Ebben a cikkben megtudhatja, hogyan lehet meghatározni a hypothyreosis tüneteit.

    Gynecomastia műtét után link itt

    okok

    A szomatotrop hormon szekréciót (szomatotropin, növekedési hormon) az agyalapi mirigy végzi. Gyermekkorban a szomatotrop hormon szabályozza az izom-csontváz és a lineáris növekedés kialakulását, míg felnőtteknél a szénhidrát, a zsír és a vízsót metabolizálja. A növekedési hormon szekréciót a hypothalamus szabályozza, amely speciális idegsejteket termel: szomatoliberint (stimulálja a GH termelést) és szomatosztatint (gátolja a GH termelést).

    Normális esetben a szomatotropin tartalma a vérben ingadozik a nap folyamán, és a kora reggeli órákban elérte a maximális értéket. Akromegáliában szenvedő betegeknél nem csak a GH koncentrációja nőtt a vérben, hanem a szekréció normális ritmusának zavarai is. Különböző okok miatt az elülső agyalapi mirigy sejtjei nem függnek a hypothalamus szabályozó hatásától, és elkezdenek aktív proliferálódni. Az agyalapi mirigy sejtjeinek proliferációja jóindulatú mirigy - az agyalapi mirigy adenoma előfordulásához vezet, mely szigorúan szomatotropint termel. Az adenoma mérete több centimétert érhet el, és meghaladhatja a mirigy méretét, megszüntetheti és elpusztíthatja a normál agyalapi mirigy sejteket.

    Az akromegáliában szenvedő betegek 45% -ában csak az agyalapi mirigy daganatokban szomatotropint termelnek, 30% -ban prolaktint termelnek, a fennmaradó 25% -ban, továbbá luteinizáló, follikulust stimuláló, pajzsmirigy-stimuláló hormonokat, az A-alegységet titrálnak.

    Az agyalapi mirigy adenoma 99% -a okozza az akromegáliát. Az agyalapi mirigy adenoma kialakulását okozó tényezők a craniocerebrális sérülések, a hypothalamus daganatok, a sinusitis krónikus gyulladása (sinusitis).

    Bizonyos szerepet játszik az akromegália kialakulásában az öröklődés, mivel a betegség gyakrabban fordul elő rokonoknál.

    Gyermekkorban és serdülőkorban a folyamatos növekedés hátterében a GH krónikus hiperszekréciója gigantizmust okoz, amelyet a csontok, szervek és lágyrészek túlzott, de viszonylag arányos növekedése jellemez. A csontváz élettani növekedésének és csontosodásának befejezése után az akromegália típusának megsértése - a csontok aránytalan megvastagodása, a belső szervek növekedése és a jellemző metabolikus rendellenességek alakultak ki. Az akromegália a belső szervek parenchyma és sztróma hipertrófiáját okozza: szív, tüdő, hasnyálmirigy, máj, lép, belek. A kötőszövetek proliferációja szteroidális változásokat okoz ezeken a szervekben, növeli a jóindulatú és rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázatát, beleértve az endokrineket is.

    kezelés

    Az akromegália kezelésének fő célja a növekedési hormon termelés normalizálódása. Ehhez a beteg az agyalapi mirigy adenoma sebészeti eltávolítása. A kis méretű tumorok által kiváltott akromegáliás sebészeti beavatkozás az esetek 85% -ában normális hormonválasztást és stabil remissziót eredményez. A nagy méretű agyalapi mirigy tumor által okozott akromegáliás sebészeti beavatkozás csak az esetek egyharmadában érvényes.

    Az akromegália konzervatív kezelésében szomatotropin antagonistákat használnak - a szomatosztatin hormon mesterséges analógjai: a lanreotid és az oktreotid. A betegek 50% -ában történő rendszeres használatuk miatt lehetséges a hormonszint normalizálása, valamint az agyalapi mirigy daganatának mérséklése.

    Lehetőség van a növekedési hormonszintézis csökkentésére szomatotrop receptor blokkolók, például Pegvisomantom alkalmazásával is. Az akromegália kezelésének ez a módja további vizsgálatokra szorul.

    Az akromegáliák sugárkezelését független terápiás módszerként hatástalannak tekintik, és csak átfogó betegségcsökkentő intézkedések részeként alkalmazható.

    diagnosztika

    Az akromegáliát egy endokrinológus végzi.

    Laboratóriumi vizsgálatok az akromegáliára vonatkozóan:

    • Csökkent glükóz tolerancia, kimondott cukorbetegség, a betegek 10% -ánál megfigyeltek
    • Fokozott foszforszint a vérben
    • A vizeletben fokozott kalciumkiürülés
    • Az ízületi folyadékvizsgálat nem mutat gyulladás jeleit
    • A szérum kosinofoszfokináz nem változik.
    • A koponya röntgen
    • Az ízületek röntgenfelvétele
    • Gerinc radiográfia
    • Számított és mágneses rezonancia képalkotás
    • rheotachygraphy
    • Szemészeti vizsgálat

    Az akromegália diagnózisát a tünetek határozzák meg. A vérben lévő szomatotrop hormon és / vagy szomatomedin C tartalmának változása megerősíti a diagnózist. A növekedési hormon tartalmát reggel határozzák meg.

    A 10 ng / ml feletti szint az akromegáliát érinti. Egészséges emberekben, 1-2 órával a 100 g glükóz bevétele után a szomatotrop hormon tartalma kevesebb, mint 5 ng / ml.

    Gyermekeknél

    Az akromegália gyermekeknél olyan rendellenesség, amelyben az agyalapi mirigyben található kémiai felesleg felszabadulása növeli a csontok és a lágyrészek növekedését, valamint számos más rendellenességet a szervezetben. Ezt az agyalapi mirigy szabadul fel, amelyet növekedési hormonnak neveznek. A szervezetnek a tápanyagokat, például a zsírokat és cukrokat is használó képessége megváltoztatja a minőségi jellemzőket.

    Gyermekeknél a csontlemezek növekedése nem záródik le, az akromegáliában bekövetkező kémiai változások hosszú csontok kialakulását eredményezik. Az akromegáliának ezt a változatát gigantizmusnak nevezik, amelyben további csontnövekedés szokatlan magasságot okoz. Ha a csontnövekedés megállítása után kialakul abnormalitás, vagyis felnőtteknél, akkor a rendellenesség acromegalynak nevezik.

    Az akromegália a gyermekek körében viszonylag ritka betegség, amely minden 1 millió emberből megközelítőleg 50 embernél fordul elő. A gigantizmus még ritkább: csak 2012-ben mintegy 100 pontos diagnózist rögzítettek Oroszországban. A gigantizmus kezdete általában a pubertásba esik, bár bizonyos esetekben a betegség kialakulhat a csecsemők és a kisgyermekek körében.

    Az akromegáliák és a gigantizmus okai

    Az agyalapi mirigy az agyalapján található kis mirigy, amely bizonyos hormonokat termel, amelyek más szervek vagy testrendszerek működéséhez fontosak. Az hipofízis hormonok egész testen terjednek, és számos folyamatban részt vesznek, beleértve a növekedési és reproduktív funkciók szabályozását. Az akromegáliás gyermekek okai a növekedési hormon túltermelésében rejlenek.

    Normál körülmények között az agyalapi mirigy kap egy bemeneti jelet egy másik agyi struktúrából, a hipotalamuszból, amely az agy alapjában helyezkedik el. A hypothalamusból származó jel a hipofízis hormonok termelését szabályozza. Például a hypothalamus olyan anyagot termel, amely az agyalapi mirigy irányítását elősegíti, hogy növekedési hormon termelési reakciót indítson. A hypothalamusból származó jelnek szükség esetén le kell állítania ezt a folyamatot is.

    Akromegáliával az agyalapi mirigy továbbra is felszabadítja a növekedési hormonokat, és figyelmen kívül hagyja a hypothalamusból származó jeleket. Az inzulinszerű növekedési faktor termelése, amely felelős a test perifériás részének növekedéséért, ebben az időben elindul a májban. Ha az agyalapi mirigy megtagadja a növekedési hormon felszabadulását, akkor az inzulinszerű faktor szintje is csúcsértékűvé válik és kóros lesz. A szervezetben lévő csontok, lágy szövetek és szervek növekedni kezdenek, és a szervezet megváltoztatja a tápanyagok feldolgozásának és felhasználásának képességét, például a cukrot és a zsírokat.

    A gigantizmus leggyakoribb oka a gyermekekben és az akromegáliában egy jóindulatú vagy rosszindulatú daganat jelenléte az agyalapi mirigyben, amelyet hipofízis adenomának neveznek. Az agyalapi mirigy adenoma esetében a tumor maga a növekedési hormon fokozott felszabadulásának forrása a vérben. Mivel ezek a tumorok gyorsan növekednek, nyomást gyakorolhatnak a közeli agyi struktúrákra, fejfájást és látáskárosodást okozva. Amikor az adenoma nő, károsíthatja az agyalapi mirigy egyéb szöveteit, megzavarhatja más hormonok termelését. Ezek a jelenségek felelősek lehetnek a menstruációs ciklus változásaiért és az anyatejben a nőknél jelentkező abnormális termelésért, vagy a reproduktív szervek fejlődésének késleltetéséhez. Ritkán előfordulhat, hogy az akromegáliát a növekedési hormon atipikus termőhelye okozza, ami a patológiás mennyiség növekedéséhez vezet. A hasnyálmirigyben, a tüdőben, a mellékvesékben, a pajzsmirigyben és a belekben egyes daganatok az anyag túltermeléséhez vezethetnek.

    A gyermekek akromegalia jelei

    Az akromegália első jelei a gyermekszülőknél a betegség kialakulása után bizonyos ideig tanúsíthatók. Az akromegáliával a karok és a lábak növekedni kezdenek, egyre vastagabbak és lazaek. Az állkapocs, az orr és a homlok vonalai is nőnek, és az arcvonások durvábbá válnak. A nyelv egyre nagyobb, és mivel az állkapcsok méretük növekedni fog, a fogak egyre ritkábbak lesznek. A torok és a szinuszok szerkezetében jelentkező ödéma következtében a hang egyre mélyebbre és mélyebbé válik, és hangos horkolás alakulhat ki a betegekben. A gigantizmussal küzdő gyermekek és serdülők a csontok jellemző hosszabbításával és kiterjedésével járnak, elsősorban a végtagokon.

    Agyalapi adenoma: okok, jelek, eltávolítás, mint veszélyes

    A hipofízis adenoma a szerv legáltalánosabb benignus daganata, és az összes agy daganatok között különböző források szerint az esetek legfeljebb 20% -át teszi ki. A patológia prevalenciájának ilyen magas aránya a gyakori tünetmentes betegségnek köszönhető, amikor az adenoma kimutatása véletlenszerűen válik.

    Az adenoma jóindulatú és lassan növekvő daganat, de a hormonok szintetizálására, a környező struktúrák összenyomására és komoly neurológiai rendellenességekre való képességének köszönhetően a betegség néha életveszélyes a beteg számára. Még a hormonszint kisebb ingadozása is kiváltó okok miatt különböző anyagcserezavarokat okozhat.

    Az agyalapi mirigy egy kis mirigy, amely a koponya bázis sphenoid csontjának török ​​nyeregében található. Az elülső lebeny egy adenohipofízisnek nevezik, amelynek sejtjei különböző hormonokat termelnek: a prolaktin, a szomatotropin, a phyla-stimuláló és luteinizáló hormon, amely szabályozza a petefészek aktivitását a nőkben, és a mellékvesékben lévő adrenokortikotrop hormonokat. Egy vagy egy másik hormon termelésének növekedése akkor következik be, amikor adenoma képződik - az adenohipofízis bizonyos sejtjeiből származó jóindulatú daganat.

    Amikor a daganatképző hormon mennyisége növekszik, mások szintje csökken, mivel a mirigy többi részét a daganattömeg tömöríti.

    A szekréciós aktivitástól függően az adenómák hormontermelő és inaktívak. Ha az első csoport az adott hormonra jellemző endokrin rendellenességek teljes spektrumát okozza koncentrációjának növekedésével, a második csoport (inaktív adenomák) hosszú ideig tünetmentesek és manifesztációik csak az adenoma jelentős méretével lehetségesek. Ezek az agystruktúrák kompressziójának és a hypopituitarizmusnak a tünetei, amelyek az agyalapi mirigy nyomás alatt maradt részének csökkenését és a hormontermelés csökkenését eredményezik.

    az agyalapi mirigy szerkezetét és az általa termelt hormonokat, amelyek meghatározzák a daganat jellegét

    A hormontermelő adenomák közül az esetek csaknem fele prolaktinomákban fordul elő, a szomatotropikus adenomák a neoplazmák legfeljebb 25% -át teszik ki, és egyéb típusú daganatok ritkák.

    Az agyalapi mirigy adenoma a leggyakrabban 30-50 éves ember. Mind a férfiak, mind a nők egyformán érintettek. Klinikailag jelentős adenomák esetén a betegnek szüksége van egy endokrinológus segítségére, és ha tünetmentesen áramló neopláziákat észlelnek, dinamikus megfigyelésre van szükség.

    Az agyalapi mirigy adenomák típusai

    A daganat helyének és működésének jellemzői a különböző fajták elosztásának alapját képezik.

    A szekréciós tevékenységtől függően:

    1. Hormontermelő adenomák:
      1. prolaktinóma;
      2. növekedési hormon;
      3. tireotropinoma;
      4. kortikotropinomy;
      5. gonadotropikus daganat;
    2. Inaktív adenomák, amelyek nem engedik a hormonokat a vérbe.

    A daganat nagysága a következőkre oszlik:

    • Mikroadenomák - akár 10 mm-ig.
    • Macroadenomák (több mint 10 mm).
    • Óriás adenomák, amelyek átmérője 40-50 mm vagy annál nagyobb.

    Nagy jelentőséget tulajdonít a tumor helyének a török ​​nyereghöz viszonyítva:

    1. Endosellar - a daganat a fő csont török ​​nyeregében található.
    2. Suprasellar - adenoma nő fel.
    3. Infrasellar (le).
    4. Retrosellar (hátsó).

    Ha a tumor hormonokat szekretál, de a helyes diagnózist semmilyen okból nem állapítják meg, akkor a betegség következő szakaszának látássérülése és neurológiai zavarai lesznek, és az adenoma növekedési iránya nemcsak a tünetek jellegét, hanem a kezelés módjának megválasztását is meghatározza.

    Az agyalapi adenoma okai

    Tovább folytatódik az agyalapi mirigy adenomák megjelenésének oka, és a provokáló tényezők a következők:

    • A perifériás mirigyek működésének csökkenése, melynek következtében az agyalapi mirigy munkája nő, hiperplázia kialakul és adenoma képződik;
    • Traumás agysérülés;
    • Az agy fertőző-gyulladásos folyamatai (encephalitis, meningitis, tuberkulózis);
    • A kedvezőtlen tényezők hatása a terhesség alatt;
    • Az orális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása.

    Az agyalapi mirigy adenomának és az örökletes hajlamnak az összefüggése nem bizonyított, azonban a tumort gyakrabban diagnosztizálják más örökletes endokrin patológiás egyénekben.

    Az agyalapi mirigy adenoma manifesztációja és diagnózisa

    Az agyalapi mirigy adenoma tünetei változatosak, és összefüggenek a tumorok kiválasztásával előállított hormonok jellegével, valamint a környező struktúrák és idegek összenyomásával.

    Az adenohipophysis neoplazma klinikájában szemészeti-neurológiai, endokrin-csere szindróma és a neoplázia radiológiai jeleinek összetétele különböztethető meg.

    A szemészeti-neurológiai szindrómát a neoplazma térfogatának növekedése okozza, amely a környező szöveteket és struktúrákat összenyomja, aminek következtében:

    1. fejfájás;
    2. Vizuális rendellenességek - kettős látás, csökkent látásélesség, egészen a veszteségig.

    A fejfájás gyakran homályos, az elülső vagy időbeli területeken lokalizálódik, az analgetikumok ritkán hoznak hatást. A fájdalmas fájdalomcsillapítás a neoplazia szövetében vagy a növekedés gyorsulásában bekövetkező vérzés következménye lehet.

    A vizuális zavarok jellemzőek a nagy daganatokra, amelyek összenyomják a látóidegeket és a keresztüket. Amikor elérik az optikai idegek 1-2 cm-es atrófiájának képződését a vakságig.

    Az endokrin-csere szindróma az agyalapi mirigy hormontermelő funkciójának növekedésével vagy fordított csökkenésével jár, és mivel ez a szerv stimuláló hatást gyakorol más perifériás mirigyekre, a tünetek általában aktivitásuk növekedésével járnak.

    prolaktinoma

    A prolactinom a leggyakoribb típusú agyalapi mirigy adenoma, melyben a nők jellemzői:

    • A menstruációs ciklus amenorrhoea (menstruáció hiánya) megszakadása;
    • Galaktorrhea (az emlős mirigyekből származó spontán leeresztés);
    • meddőség;
    • Súlygyarapodás;
    • seborrhea;
    • Férfi típusú haj növekedése;
    • Csökkent libidó és szexuális aktivitás.

    A férfiaknál a prolaktinoma alkalmazásával általában szemészeti-neurológiai tünetegyüttest expresszálnak, amelyhez impotencia, galaktorrhoea és az emlőmirigy növekedése kerül hozzáadásra. Mivel ezek a tünetek meglehetősen lassan fejlődnek, és a szexuális működés megváltozik, a férfiak ilyen hipofízis-daganata nem mindig gyanítható, ezért gyakran kimutatható igen nagy méretben, míg a nőknél a fényes klinikai kép egy esetleges adenohipofízis elváltozást jelez a mikroadenóma szakaszában.

    kortikotropinomy

    A corticotropinoma jelentős mennyiségű adrenokortikotrop hormont termel, amely stimuláló hatást gyakorol a mellékvesekéregre, így a klinikán a hiperkorticizmus világos jelei vannak, és a következőkből áll:

    1. elhízás;
    2. Bőr pigmentáció;
    3. A vörös-lila stretch marks megjelenése a has és a comb bőrén;
    4. Férfi típusú hajnövekedés a nőknél és a testszőrzet növekedése a férfiakban;
    5. A mentális rendellenességek gyakoriak az ilyen típusú daganatokban.

    mely szerveket és milyen hormonokat érint az agyalapi mirigy

    A corticotropinom rendellenesség komplexet Itsenko-Cushing-kórnak hívják. A kortikotropinomák hajlamosabbak a rosszindulatú daganatokra és metasztázisokra, mint más típusú adenomák.

    Szomatotropikus adenoma

    Az agyalapi mirigy szomatotropikus adenoma kiválasztja azt a hormont, amely a gigantizmust okozza, amikor a daganat megjelenik a gyermekeknél és az akromegáliában felnőtteknél.

    A gigantizmust az egész test intenzív növekedése kísérte, így a betegek rendkívül magas magassággal, hosszú végtagokkal rendelkeznek, és a belső szervekben a test gyors, kontrollálatlan növekedésével járó funkcionális rendellenességek is előfordulhatnak.

    Az akromegália a test egyes részeinek - a kéz és a láb, az arcszerkezetek méretének növekedésében nyilvánul meg, míg a beteg növekedése változatlan marad. Gyakran szomatotropinommal együtt jár az elhízás, a diabetes mellitus és a pajzsmirigy patológiája.

    Tireotropinoma

    A tirotropin adenohipophysis neoplazmák ritka fajtáinak tulajdonítható. Olyan hormont termel, amely fokozza a pajzsmirigy aktivitását, ami tireotoxikózist eredményez: fogyás, remegés, izzadás és hőintolerancia, érzelmi zavarosság, könnyezés, tachycardia stb.

    gonadotropinoma

    A gonadotropinomák olyan hormonokat szintetizálnak, amelyek serkentő hatást gyakorolnak a nemi mirigyekre, de az ilyen változások klinikája gyakran nem fejeződik ki, és a szexuális működés, a meddőség és az impotencia csökkenését jelentheti. A szemészeti-neurológiai tünetek előtérbe kerülnek a tumor jelei között.

    Nagyméretű adenomák esetén a daganatszövet nemcsak az idegrendszeri struktúrákat, hanem maga a mirigy fennmaradó parenchima is, amely a hormonok szintézisét zavarja. Az adenohipofízis hormonok termelésének csökkenését hipopituitarizmusnak nevezik, és gyengeségnek, fáradtságnak, gyengeségérzetnek, csökkent szexuális funkciónak és sterilitásnak, hipotireózis jeleinek stb.

    diagnosztika

    A daganat gyanúja érdekében az orvosnak számos vizsgálatot kell folytatnia, még akkor is, ha a klinikai kép kifejeződik és nagyon jellemző. Az agyalapi mirigy hormonszintjének meghatározása mellett a török ​​nyeregterület röntgensugaras vizsgálatát, ahol a daganat jellegzetes jeleit lehet kimutatni: a török ​​nyereg fenekének megkerülését, a fő csont szövetének (csontritkulás) megsemmisítését végezzük. A CT és az MRI részletesebb információt szolgáltat, de ha a daganat nagyon kicsi, akkor a legmodernebb és legpontosabb módszerekkel sem lehet kimutatni.

    Szemészeti-neurológiai tünetegyüttes esetén a jellemző panaszokkal rendelkező beteg találkozhat szemész szakorvosával, aki megfelelő vizsgálatot végez, a látásélesség mérését és a fundus vizsgálatát. Súlyos idegrendszeri tünetek miatt a páciens neurológushoz fordul, aki a betegek vizsgálatával és megbeszélése után gyaníthatóan károsítja az agyalapi mirigyet. Minden betegnek, függetlenül a betegség klinikai kifejeződésétől, egy endokrinológusnak kell megfigyelnie.

    nagy agyalapi mirigy adenoma diagnosztikai képen

    Az agyalapi mirigy adenoma következményeit a daganat mérete határozza meg. Általában időben történő kezelés esetén a betegek a rehabilitációs időszak végén visszatérnek a normális életbe, de ha a tumor nagy, gyors eltávolítást igényel, akkor a következmények károsíthatják az agy idegszövetét, az agyi keringést, a CSF szivárgását az orrjáraton át, fertőző szövődmények. A látási zavarok mikroadenomák jelenlétében visszanyerhetők, amelyek nem vezetnek a látóidegek kompressziójához és atrophiásukhoz.

    Ha látásvesztésre van szükség, és az endokrin metabolikus rendellenességeket a műtét után vagy a hormonterápia elírása nélkül nem szüntetik meg, akkor a beteg elveszíti munkaképességét és fogyatékossággal rendelkezik.

    A hipofízis adenoma kezelése

    Az agyalapi mirigy adenoma kezelését a daganat, a méret, a klinikai tünetek és az érzékenység egy vagy másik expozíciós típusa határozza meg. Hatékonysága a betegség stádiumától és az endokrin rendellenességek súlyosságától függ.

    Jelenleg használt:

    • Drogterápia;
    • Hormonális gyógyszerekkel való helyettesítés;
    • Neoplazma sebészeti eltávolítása;
    • Sugárterápia.

    Konzervatív kezelés

    A gyógyszeres kezelést általában kis méretű daganatokra és csak a páciens alapos vizsgálatára írják fel. Ha a daganat megfosztja a megfelelő receptorokat, akkor a konzervatív terápia nem ad eredményeket, és az egyetlen módja a sebészeti beavatkozás vagy a sugárzás eltávolítása.

    A gyógyszeres kezelés csak akkor indokolt, ha a neoplasiák kis mérete és a látási rendellenességek hiánya. Ha a daganat nagy, a műtét előtt elvégzik a páciens állapotának javítását a műtét előtt vagy után, mint helyettesítő terápia.

    A leghatékonyabb kezelést prolaktinnek tekintik, amely nagy mennyiségben termeli a hormon prolaktint. A dopaminomimetikumok (parlodel, kabergolin) csoportjainak gyógyszereinek receptje jó terápiás hatással bír, és lehetővé teszi műtét nélkül is. A kabergolin egy új generáció kábítószere, nem csak a prolaktin túltermelést és a daganat méretét csökkenti, hanem a szexuális működést és a spermium teljesítményét a férfiakban is minimális mellékhatással helyezi vissza. A konzervatív kezelés progresszív látáskárosodás hiányában lehetséges, és ha azt egy terhességet tervező fiatal nő végzi, akkor a gyógyszerek szedése nem jelent akadályt.

    Szomatotropikus daganatok esetén szomatosztatin analógokat alkalmaznak, tireosztatikusokat írnak le a tireotoxikózisra és az agyalapi mirigy adenoma által kiváltott Itsenko-Cushing-betegségre, az aminoglutetimid származékok hatásosak. Érdemes megjegyezni, hogy az utóbbi két esetben a gyógyszeres kezelés nem lehet tartós, de csak az előkészítő szakaszként szolgál a következő művelethez.

    A kábítószer-használat mellékhatásai:

    1. Hányinger, hányás, dyspepsiás rendellenességek;
    2. Idegrendszeri betegségek (szédülés, hallucinációk, zavartság, görcsök, fejfájás és polineuritis);
    3. Változások a vérvizsgálatban - leukopenia, agranulocytosis, thrombocytopenia.

    Sebészeti kezelés

    A konzervatív terápia hatástalansága vagy lehetetlensége miatt az orvosok az agyalapi mirigy adenomáinak sebészeti kezelésére irányulnak. Az eltávolításuk bonyolultsága az agy sajátosságaihoz kötődő sajátosságaival és a tumorhoz való gyors hozzáféréssel kapcsolatos nehézségekhez kapcsolódik. A sebészeti beavatkozás kérdését és az adott lehetőség kiválasztását egy idegsebész végzi a beteg állapota és a tumor jellemzőinek részletes értékelése után.

    A modern orvostudománynak minimálisan invazív és nem invazív módszerei vannak az agyalapi mirigy adenomák kezelésére, ami sok esetben elkerülheti a kórokozó szövődményeinek kialakulásában a nagyon traumatikus és veszélyes. Tehát az endoszkópos sebészeti beavatkozást, a radioszürgiát és a távoli tumor eltávolítását cyber-kés használatával végzik.

    endoszkópos beavatkozás az agyalapi mirigy adenomájába

    Az agyalapi mirigy adenoma endoszkópos eltávolítását transznazális hozzáféréssel végzik, amikor a sebész a szondát és a műszereket az orrjárat és a fő sinus (transzszifenoid adenomectomia) segítségével helyezi be, és az adenomectomiát követik a monitoron. A művelet minimálisan invazív, nem igényel bemetszést és különösen a koponyaüreg megnyitását. Az endoszkópos kezelés hatékonysága 90% -kal eléri a kis tumorokat és csökkenti a tumor méretének növekedését. Természetesen a nagy daganatok nem távolíthatók el ilyen módon, így rendszerint legfeljebb 3 cm átmérőjű adenomákhoz használják.

    Az endoszkópos adenomectomia eredménye az alábbi lehet:

    • A daganat eltávolítása;
    • A hormonális háttér normalizálása;
    • A látásromlás megszüntetése.

    A komplikációk meglehetősen ritkák, többek között a vérzés, a cerebrospinalis folyadék cirkulációja, agyszövet károsodása és a későbbi meningitis okozta fertőzés. Az orvos mindig figyelmezteti a beteget a műtét lehetséges következményeire, de a minimális valószínűségük messze nem jelenti azt, hogy elutasítsuk a kezelést, amely nélkül a betegség nagyon komoly prognózist jelent.

    Az adenoma transznazális eltávolítása utáni műtét utáni időszak gyakran kedvezően alakul, és már 1-3 nappal a műtét után a pácienst a lakóhelye szerinti endokrinológus felügyelete mellett kórházból lehet kiüríteni. A lehetséges endokrin rendellenességek korrekciójára a posztoperatív időszakban hormonpótló kezelést lehet végezni.

    A transzkranialis hozzáféréssel járó hagyományos kezelést egyre kevésbé használják, így minimálisan invazív műveleteket biztosítanak. Az adenomának a koponya trepanning általi eltávolítása nagyon traumás, és nagy a posztoperatív szövődmények kockázata. Azonban nem lehet nélkülözni, ha a daganat nagy, és jelentős része a török ​​nyereg fölött, valamint a nagy aszimmetrikus daganatoknál helyezkedik el.

    Az utóbbi években egyre gyakrabban használják az ún. Radioszurgery (cyber-knife, gamma-knife), amely inkább sugárkezelési módszer, mint sebészeti beavatkozás. Az abszolút nem invazivitást és a kis méretű, mélyen elhelyezkedő képződményeket befolyásoló képességét kétségtelen előnynek tekintik.

    A radioszurgiai kezelés során az alacsony intenzitású radioaktív sugárzás a daganatszövetre koncentrálódik, míg az expozíció pontossága eléri a 0,5 mm-t, így a környező szövetek károsodásának kockázata minimalizálható. A tumort folyamatos CT monitorozással vagy MRI-sel távolítjuk el. Mivel a módszer összekapcsolódik, bár kisméretű, de mégis besugárzással, általában tumor recidíva esetén alkalmazzák, valamint a sebészi kezelést követően a daganatos szövetek apró maradványait eltávolítják. A sugársebészet elsődleges használatának esetét jelentheti a páciens megtagadása a műtéttől vagy annak lehetetlensége a súlyos állapot és az ellenjavallatok jelenléte miatt.

    A radioszurgiai kezelés célja a tumor méretének csökkentése és az endokrinológiai paraméterek normalizálása. A módszer előnyei:

    1. Nem invazív és nincs szükség fájdalomcsillapításra;
    2. Kórházi kezelés nélkül is elvégezhető;
    3. A páciens másnap visszatér a normális életbe;
    4. Komplikációk hiánya és nulla mortalitás.

    A radioterápia hatása nem fordul elő azonnal, mert a daganatot nem távolítjuk el mechanikusan az általunk ismertté, és több hétig is eltarthat a tumorsejtek a besugárzási zónában meghalni. Ezenkívül a módszer csak korlátozottan alkalmazható a nagy daganatok esetében, de ezt kombinálják a műtéttel.

    A kezelési módszerek kombinációját az adenoma típus határozza meg:

    • A prolaktinomákkal az első gyógyszeres terápiát írják elő, hatástalanságával sebészeti eltávolítást alkalmaznak. Nagy daganatok esetén a műtét sugárterápiával egészül ki.
    • A szomatotropikus adenomákkal előnyös a mikrosebészeti eltávolítás vagy a sugárterápia, és ha a daganat nagy, az agy körül elhelyezkedő szerkezetei, az orbitális szövetek, csíráznak, akkor gamma-besugárzással és orvosi kezeléssel egészülnek ki.
    • A kortikotropinnel végzett kezelés során a sugárterhelést általában elsődleges módszerként választják ki. Súlyos betegségben kemoterápiát és még a mellékvese eltávolítását is előírják a hypercortisolizmus hatásainak csökkentésére, és a következő lépés az érintett agyalapi mirigy besugárzása.
    • A thyrotropinomák és a gonadotropinomák esetében a kezelés hormonpótló terápiával kezdődik, szükség esetén műtéttel vagy sugárzással kiegészítve.

    Minél hatékonyabban kezelik bármilyen típusú agyalapi mirigy adenoma kezelését, annál hamarabb érkezik a beteg az orvoshoz, ezért amikor a betegség első jelei megjelennek, az endokrinológiai vagy látási rendellenességek figyelmeztető jeleit a lehető leghamarabb szakember kéri. Az első dolog, hogy konzultáljon egy endokrinológussal, aki megvizsgálja Önt, és meghatároz egy tervet a további kezelésre, amely szükség esetén idegsebészeket és sugárterapeutákat is tartalmaz.

    Az agyalapi mirigy adenomák eltávolítását követő prognózis a leggyakrabban kedvező, a posztoperatív időszak minimálisan invazív beavatkozásokkal könnyű, és az esetleges endokrin rendellenességek hormonális gyógyszerek felírása révén módosíthatók. Minél kisebb a daganat, annál könnyebben tolerálja a beteg a kezelést, és annál kisebb a szövődmények valószínűsége.

    További Cikkek A Pajzsmirigy

    A progeszteron egy női hormon, amely felelős a normális terhességi szakaszért, az emlőmirigyek átalakulásáért tejtermelés céljából. Ha egy nőnek progeszteronhiány van, akkor magzatvesztést okozhat - spontán vetélés vagy magzati fading.

    Anti-Muller hormon (AMG, AMN, anti-Mullerian hormon) egy speciális anyag, amelyet a női és férfi testben állítanak elő. Az AMH aktívan befolyásolja a szövetek növekedését és kialakulását, különösen a szexuális funkciók élénken való részvételét és a reproduktív képességek befolyásolását.

    A Climax a női test állapota, amelyet a hormonális háttér megváltozása jellemez. Ez az időszak 45-50 év lehet. A nõk premenstruációs periódusa azonban 38 évesen kezdõdik.